Pigmentstörungen

Pigmentstörungen Facharztwissen Pigmentstörungen Disorders of Pigmentation Susanna K. Fistarol, Peter H. Itin Dermatologische Universitätsklinik Basel, Schweiz JDDG; 2010 • 8:187–203 Eingereicht: 9.2.2009 | Angenommen: 21.4.2009 Redaktion Prof. Dr. Jan C. Simon, Leipzig Schlüsselwörter Pigmentstörungen Hypopigmentierung Hyperpigmentierung Genodermatosen Melanozyten Melanosomen Zusammenfassung Das Hautkolorit ist eine extrem individuelle Erscheinungsform und wird von zahlreichen Genen kontrolliert. Die fast unendlichen Variationen der Hautfarbtöne werden nicht durch die Zahl der Melanozyten sondern durch die Anzahl und Größe der Melanosomen bedingt. Pigmentstörungen können durch fehlerhafte Auswanderung der Melanoblasten von der Neuralleiste, durch einen gestörten Transfer von reifen Melanosomen in die umliegenden Keratinozyten, durch eine Störung der Melaninsynthese oder auch durch einen verzögerten Abbau oder Abtransport von Melanin entstehen. Außerdem können immunologische oder toxische Einflüsse durch Zerstörung von Melanozyten zu Pigmentverschiebungen führen. Pigmentstörungen werden in Hyper- und Hypopigmentierungen eingeteilt und können angeboren oder erworben auftreten und sich lokalisiert oder diffus manifestieren. Hypopigmentierungen bei Geburt treten entweder als rein kutane Erkrankungen auf wie beim Piebaldismus, oder sie können auch einen Systemcharakter aufweisen wie beispielsweise beim Menkes-Syndrom oder der Phenylketonurie. Umschriebene Hypo- und Hyperpigmentierungen im Kindesalter gelten als Markerveränderungen wie z. B. die Eschenblatt-artigen Hypopigmentierungen bei der tuberösen Sklerose bzw. die Café-au-Lait-Flecken bei der Neurofibromatosis Recklinghausen. Die häufigste http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Wiley

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Publisher
Wiley
Copyright
© The Authors • Journal compilation © Blackwell Verlag GmbH, Berlin
ISSN
1610-0379
eISSN
1610-0387
DOI
10.1111/j.1610-0387.2009.07137_supp.x
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Abstract

Facharztwissen Pigmentstörungen Disorders of Pigmentation Susanna K. Fistarol, Peter H. Itin Dermatologische Universitätsklinik Basel, Schweiz JDDG; 2010 • 8:187–203 Eingereicht: 9.2.2009 | Angenommen: 21.4.2009 Redaktion Prof. Dr. Jan C. Simon, Leipzig Schlüsselwörter Pigmentstörungen Hypopigmentierung Hyperpigmentierung Genodermatosen Melanozyten Melanosomen Zusammenfassung Das Hautkolorit ist eine extrem individuelle Erscheinungsform und wird von zahlreichen Genen kontrolliert. Die fast unendlichen Variationen der Hautfarbtöne werden nicht durch die Zahl der Melanozyten sondern durch die Anzahl und Größe der Melanosomen bedingt. Pigmentstörungen können durch fehlerhafte Auswanderung der Melanoblasten von der Neuralleiste, durch einen gestörten Transfer von reifen Melanosomen in die umliegenden Keratinozyten, durch eine Störung der Melaninsynthese oder auch durch einen verzögerten Abbau oder Abtransport von Melanin entstehen. Außerdem können immunologische oder toxische Einflüsse durch Zerstörung von Melanozyten zu Pigmentverschiebungen führen. Pigmentstörungen werden in Hyper- und Hypopigmentierungen eingeteilt und können angeboren oder erworben auftreten und sich lokalisiert oder diffus manifestieren. Hypopigmentierungen bei Geburt treten entweder als rein kutane Erkrankungen auf wie beim Piebaldismus, oder sie können auch einen Systemcharakter aufweisen wie beispielsweise beim Menkes-Syndrom oder der Phenylketonurie. Umschriebene Hypo- und Hyperpigmentierungen im Kindesalter gelten als Markerveränderungen wie z. B. die Eschenblatt-artigen Hypopigmentierungen bei der tuberösen Sklerose bzw. die Café-au-Lait-Flecken bei der Neurofibromatosis Recklinghausen. Die häufigste

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Journal Der Deutschen Dermatologischen GesellschaftWiley

Published: Mar 1, 2010

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