Hereditäre Hautadnextumor‐Syndrome – Eine interdisziplinäre Herausforderung

Hereditäre Hautadnextumor‐Syndrome – Eine interdisziplinäre Herausforderung Jorge FrankHautadnextumoren umfassen eine facettenreiche Gruppe klinisch, dermatohistopathologisch und molekulargenetisch heterogener benigner und maligner epithelialer Neoplasien . Das epidemiologische Spektrum reicht von sehr seltenen Tumoren wie dem mikrozystischen Adnexkarzinom bis hin zum häufigsten malignen Tumor, dem Basalzellkarzinom . Trotz ihrer Bezeichnung nehmen Hautadnextumoren keineswegs von Hautanhangsgebilden wie Haarfollikel, Talgdrüse, apokrine Drüse und ekkrine Drüse ihren Ausgang, und es bedarf auch keiner Verbindung zu einer präexistenten Adnexstruktur. Vielmehr entscheidend ist – basierend auf der jeweiligen Gewebsdifferenzierung der normalen embryonalen oder ausgereiften Haut – das Vorliegen spezifischer Gewebsdifferenzierungsmuster in den Neoplasien, die eine Unterteilung in follikuläre, seb azeöse, apokrine und ekkrine Tumoren ermöglichen . Die Diagnostik beinhaltet stets die Entnahme einer Gewebeprobe mit konsekutiver feingeweblicher Untersuchung, bevorzugt durch einen erfahrenen Dermatohistopathologen . Eine exakte Diagnosestellung ist wichtig, da diese Tumoren einen entscheidenden ersten Hinweis auf eine genetische Erkrankung geben können. Diese kann entweder nur auf die Haut beschränkt sein, oder aber im Rahmen eines übergeordneten Hautadnextumor‐Syndroms auch extrakutane Organe betreffen . Hereditäre Hautadnextumor‐Syndrome sind klinisch und genetisch heterogen ]. Hierbei kann die Art und Distribution der Hauttumoren von entscheidender diagnostischer Bedeutung sein, da sich dem erfahrenen Dermatologen nach klinischer und dermatohistopathologischer Untersuchung bereits sehr früh weitreichende Krankheitszusammenhänge erschließen, die üblicherweise über die http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Wiley

Hereditäre Hautadnextumor‐Syndrome – Eine interdisziplinäre Herausforderung

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Publisher
Wiley
Copyright
© 2018 Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Published by John Wiley & Sons Ltd.
ISSN
1610-0379
eISSN
1610-0387
D.O.I.
10.1111/ddg.13458
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Abstract

Jorge FrankHautadnextumoren umfassen eine facettenreiche Gruppe klinisch, dermatohistopathologisch und molekulargenetisch heterogener benigner und maligner epithelialer Neoplasien . Das epidemiologische Spektrum reicht von sehr seltenen Tumoren wie dem mikrozystischen Adnexkarzinom bis hin zum häufigsten malignen Tumor, dem Basalzellkarzinom . Trotz ihrer Bezeichnung nehmen Hautadnextumoren keineswegs von Hautanhangsgebilden wie Haarfollikel, Talgdrüse, apokrine Drüse und ekkrine Drüse ihren Ausgang, und es bedarf auch keiner Verbindung zu einer präexistenten Adnexstruktur. Vielmehr entscheidend ist – basierend auf der jeweiligen Gewebsdifferenzierung der normalen embryonalen oder ausgereiften Haut – das Vorliegen spezifischer Gewebsdifferenzierungsmuster in den Neoplasien, die eine Unterteilung in follikuläre, seb azeöse, apokrine und ekkrine Tumoren ermöglichen . Die Diagnostik beinhaltet stets die Entnahme einer Gewebeprobe mit konsekutiver feingeweblicher Untersuchung, bevorzugt durch einen erfahrenen Dermatohistopathologen . Eine exakte Diagnosestellung ist wichtig, da diese Tumoren einen entscheidenden ersten Hinweis auf eine genetische Erkrankung geben können. Diese kann entweder nur auf die Haut beschränkt sein, oder aber im Rahmen eines übergeordneten Hautadnextumor‐Syndroms auch extrakutane Organe betreffen . Hereditäre Hautadnextumor‐Syndrome sind klinisch und genetisch heterogen ]. Hierbei kann die Art und Distribution der Hauttumoren von entscheidender diagnostischer Bedeutung sein, da sich dem erfahrenen Dermatologen nach klinischer und dermatohistopathologischer Untersuchung bereits sehr früh weitreichende Krankheitszusammenhänge erschließen, die üblicherweise über die

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Journal Der Deutschen Dermatologischen GesellschaftWiley

Published: Jan 1, 2018

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