Primär sklerosierende Cholangitis

Primär sklerosierende Cholangitis Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie. Charakteristisches Merkmal sind multifokale Strikturen und Dilatationen der Gallengänge. Die PSC geht zu 60–80 % mit einer assoziierten chronisch-entzündlichen Darmerkrankung einher, meist unter dem Bild einer Pankolitis. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis typischer Läsionen der Gallenwege in der Cholangiographie, nach Ausschluss sekundärer Ursachen einer sklerosierenden Cholangitis. In Deutschland wird die PSC häufig mit Ursodesoxycholsäure behandelt, eine zugelassene Behandlung gibt es nicht. Klinisch relevante Stenosen können erfolgreich interventionell endoskopisch behandelt werden. Die PSC birgt ein sehr stark erhöhtes Risiko in Bezug auf hepatobiliäre Malignome (vor allem Cholangiokarzinome) und kolorektale Karzinome, sodass die Patienten regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen benötigen. Die Lebertransplantation ist aktuell die einzige kurative Therapieoption. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Der Internist Springer Journals

Primär sklerosierende Cholangitis

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Publisher
Springer Medizin
Copyright
Copyright © 2018 by Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature
Subject
Medicine & Public Health; Internal Medicine; General Practice / Family Medicine; Cardiology; Gastroenterology; Hepatology; Nephrology
ISSN
0020-9554
eISSN
1432-1289
D.O.I.
10.1007/s00108-018-0428-z
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Abstract

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ätiologie. Charakteristisches Merkmal sind multifokale Strikturen und Dilatationen der Gallengänge. Die PSC geht zu 60–80 % mit einer assoziierten chronisch-entzündlichen Darmerkrankung einher, meist unter dem Bild einer Pankolitis. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis typischer Läsionen der Gallenwege in der Cholangiographie, nach Ausschluss sekundärer Ursachen einer sklerosierenden Cholangitis. In Deutschland wird die PSC häufig mit Ursodesoxycholsäure behandelt, eine zugelassene Behandlung gibt es nicht. Klinisch relevante Stenosen können erfolgreich interventionell endoskopisch behandelt werden. Die PSC birgt ein sehr stark erhöhtes Risiko in Bezug auf hepatobiliäre Malignome (vor allem Cholangiokarzinome) und kolorektale Karzinome, sodass die Patienten regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen benötigen. Die Lebertransplantation ist aktuell die einzige kurative Therapieoption.

Journal

Der InternistSpringer Journals

Published: Apr 26, 2018

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