Die ILAE-Klassifikation fokaler kortikaler Dysplasien im klinischen Gebrauch

Die ILAE-Klassifikation fokaler kortikaler Dysplasien im klinischen Gebrauch Sechs Jahre nach Veröffentlichung soll der Nutzen der ILAE-Konsensus-Klassifikation Fokaler Kortikaler Dysplasien (FCD) bewertet werden. FCDs sind häufige Ursachen frühkindlicher und medikamentös schwierig zu behandelnder fokaler Epilepsien. Die neurochirurgische Therapie bietet oftmals eine große Chance auf dauerhafte Heilung. Dies ist aber wesentlich vom histopathologischen Subtyp abhängig, und das Resektionsfeld muss durch umfassende prächirurgische Diagnostik definiert werden, z. B. durch die vorläufige Abschätzung der Art der FCD anhand des MRT und ihre Nachbarschaftsbeziehung zu eloquenten Arealen, sowie durch iktale und interiktale EEG-Befunde. Die ILAE-Klassifikation grenzt 3 histomorphologisch unterschiedliche FCD-Subtypen ab, welche nach aktuellem Kenntnisstand auch unterschiedlichen Pathomechanismen zugrunde liegen. FCD Typ 1 sind seltene Erkrankungen bei weit überwiegend jungen Kindern mit radiologisch, elektro-klinisch als auch pathologisch schwierig zu diagnostizierenden Epilepsien – mit deutlich geringeren Chancen auf eine postoperative Anfallsfreiheit als dies bei einer FCD Typ 2 der Fall ist. Die FCD Typ 2 stellt eine klinisch-pathologisch gut charakterisierte und chirurgisch oftmals gut behandelbare Gruppe dar. Molekulargenetisch finden sich Mutationen im mTOR-Signalweg, was daran denken lässt, dass zukünftig evtl. eine zielgerichtete medikamentöse Therapie möglich wird. Währenddessen sind assoziierte FCD Typ 3 in der wissenschaftlichen Literatur zwar häufig beschrieben, ihre Entstehung und Eigenständigkeit jedoch umstritten. Klinischer Verlauf und neurochirurgischer Therapieerfolg sind meist von der Hauptläsion abhängig, welche mit Hippocampussklerosen (HS), epilepsieassoziierten Tumoren (LEAT), vaskulären Fehlbildungen, Enzephalitiden und anderen frühkindlichen erworbenen Läsionen ein breites Spektrum abdecken. Eine Revision der bestehenden ILAE-Klassifikation wird bereits diskutiert, v. a. um dem Einzug molekulardiagnostischer Methoden wie in vielen anderen Bereichen der Medizin gerecht zu werden. Wesentliche Änderungen im bestehenden Prinzip in der Einteilung der drei FCD-Typen sind allerding nicht zu erwarten. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Zeitschrift für Epileptologie Springer Journals

Die ILAE-Klassifikation fokaler kortikaler Dysplasien im klinischen Gebrauch

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Publisher
Springer Journals
Copyright
Copyright © 2017 by Springer Medizin Verlag GmbH
Subject
Medicine & Public Health; Neurology
ISSN
1617-6782
eISSN
1610-0646
D.O.I.
10.1007/s10309-017-0119-0
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Abstract

Sechs Jahre nach Veröffentlichung soll der Nutzen der ILAE-Konsensus-Klassifikation Fokaler Kortikaler Dysplasien (FCD) bewertet werden. FCDs sind häufige Ursachen frühkindlicher und medikamentös schwierig zu behandelnder fokaler Epilepsien. Die neurochirurgische Therapie bietet oftmals eine große Chance auf dauerhafte Heilung. Dies ist aber wesentlich vom histopathologischen Subtyp abhängig, und das Resektionsfeld muss durch umfassende prächirurgische Diagnostik definiert werden, z. B. durch die vorläufige Abschätzung der Art der FCD anhand des MRT und ihre Nachbarschaftsbeziehung zu eloquenten Arealen, sowie durch iktale und interiktale EEG-Befunde. Die ILAE-Klassifikation grenzt 3 histomorphologisch unterschiedliche FCD-Subtypen ab, welche nach aktuellem Kenntnisstand auch unterschiedlichen Pathomechanismen zugrunde liegen. FCD Typ 1 sind seltene Erkrankungen bei weit überwiegend jungen Kindern mit radiologisch, elektro-klinisch als auch pathologisch schwierig zu diagnostizierenden Epilepsien – mit deutlich geringeren Chancen auf eine postoperative Anfallsfreiheit als dies bei einer FCD Typ 2 der Fall ist. Die FCD Typ 2 stellt eine klinisch-pathologisch gut charakterisierte und chirurgisch oftmals gut behandelbare Gruppe dar. Molekulargenetisch finden sich Mutationen im mTOR-Signalweg, was daran denken lässt, dass zukünftig evtl. eine zielgerichtete medikamentöse Therapie möglich wird. Währenddessen sind assoziierte FCD Typ 3 in der wissenschaftlichen Literatur zwar häufig beschrieben, ihre Entstehung und Eigenständigkeit jedoch umstritten. Klinischer Verlauf und neurochirurgischer Therapieerfolg sind meist von der Hauptläsion abhängig, welche mit Hippocampussklerosen (HS), epilepsieassoziierten Tumoren (LEAT), vaskulären Fehlbildungen, Enzephalitiden und anderen frühkindlichen erworbenen Läsionen ein breites Spektrum abdecken. Eine Revision der bestehenden ILAE-Klassifikation wird bereits diskutiert, v. a. um dem Einzug molekulardiagnostischer Methoden wie in vielen anderen Bereichen der Medizin gerecht zu werden. Wesentliche Änderungen im bestehenden Prinzip in der Einteilung der drei FCD-Typen sind allerding nicht zu erwarten.

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Zeitschrift für EpileptologieSpringer Journals

Published: Mar 20, 2017

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