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Primäres, pleomorphes Rhabdomyosarkom der Lunge – Eine Kasuistik mit Literaturübersicht

Primäres, pleomorphes Rhabdomyosarkom der Lunge – Eine Kasuistik mit Literaturübersicht Pulmonale Rhabdomyosarkome sind sehr seltene Tumoren. Die meisten publizierten Fälle betreffen Kinder und sind manchmal mit angeborenen zystischen adenomatoiden Fehlbildungen vergesellschaftet. Wir stellen einen Fall eines pulmonalen Rhabdomyosarkoms bei einem 58jährigen Patienten vor. Die endgültige Diagnose konnte erst nach linksseitiger Pleuropneumonektomie gestellt werden und basierte hauptsächlich auf der breiten Anwendung immunhistochemischer Verfahren (Panzytokeratin, Ber-Ep4, Vimentin, Desmin, Herzaktin, S 100, MIB-1). Da sich bei der klinischen Evaluierung kein Anhalt für einen anderweitig lokalisierten Primärtumor fand, betrachten wir unseren Fall als ein primäres pulmonales Rhabdomyosarkom. Die Histogenese sowie die pathologischen Charakteristika dieser Tumoren werden diskutiert. Da bisher nur wenig klinische Daten publiziert wurden, liegen keine klaren Therapieempfehlungen vor, jedoch scheint die radikale chirurgische Resektion wie auch bei anderen Lungensarkomen die Therapie der Wahl zu sein. Chemotherapie und Radiotherapie kommen adjuvant, bei Inoperabilität allein in Frage. Die Prognose des Tumors ist sehr schlecht. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Zeitschrift für Herz-,Thorax- und Gefäßchirurgie Springer Journals

Primäres, pleomorphes Rhabdomyosarkom der Lunge – Eine Kasuistik mit Literaturübersicht

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Publisher
Springer Journals
Copyright
Copyright © 2001 by Steinkopff Verlag
Subject
Medicine & Public Health; Cardiac Surgery; Thoracic Surgery; Vascular Surgery
ISSN
0930-9225
DOI
10.1007/s003980170034
Publisher site
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Abstract

Pulmonale Rhabdomyosarkome sind sehr seltene Tumoren. Die meisten publizierten Fälle betreffen Kinder und sind manchmal mit angeborenen zystischen adenomatoiden Fehlbildungen vergesellschaftet. Wir stellen einen Fall eines pulmonalen Rhabdomyosarkoms bei einem 58jährigen Patienten vor. Die endgültige Diagnose konnte erst nach linksseitiger Pleuropneumonektomie gestellt werden und basierte hauptsächlich auf der breiten Anwendung immunhistochemischer Verfahren (Panzytokeratin, Ber-Ep4, Vimentin, Desmin, Herzaktin, S 100, MIB-1). Da sich bei der klinischen Evaluierung kein Anhalt für einen anderweitig lokalisierten Primärtumor fand, betrachten wir unseren Fall als ein primäres pulmonales Rhabdomyosarkom. Die Histogenese sowie die pathologischen Charakteristika dieser Tumoren werden diskutiert. Da bisher nur wenig klinische Daten publiziert wurden, liegen keine klaren Therapieempfehlungen vor, jedoch scheint die radikale chirurgische Resektion wie auch bei anderen Lungensarkomen die Therapie der Wahl zu sein. Chemotherapie und Radiotherapie kommen adjuvant, bei Inoperabilität allein in Frage. Die Prognose des Tumors ist sehr schlecht.

Journal

Zeitschrift für Herz-,Thorax- und GefäßchirurgieSpringer Journals

Published: Jun 1, 2001

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