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Milzchirurgie im Kindesalter

Milzchirurgie im Kindesalter Chirurgische Gastroenterologie 1993;9:127-133 U. Specht Kinderchirurgische Klinik Medizinische Fakultät (Charité) Humboldt-Universität, Berlin Schlüsselwörter Zusammenfassung Kindesalter Die Rolle der Milz bei der Entwicklung der individuellen immunologischen Kompe­ tenz des Kindes und die bekannten Folgen eines Milzverlustes führten insbesondere Milz für das Kindesalter zu einer heftigen Diskussion um die sogenannten «klassischen Indi­ Milzteilresektion kationen» zur Splcncktomie. Das ursprünglich formulierte Postulat der Bewahrung der Milzverlust immunologischen Reaktionsbreite des Kindes durch Erhaltung von Milzgewebe bedarf einer kritischen Bewertung, da jeder Eingriff an der Milz eine gravierende Störung des immunologischen Gleichgewichts hervorruft. Nach Splenektomie im frühen Kindesal­ ter ist eine Restauration immunologischer Funktionsgrößen nur selten zu erwarten, während nach einer Milzteilresektion - in Abhängigkeit von der Masse und der Durch­ blutungsgröße der Restmilz - nach einer Latenzphase in jedem Fall eine vollständige immunologische Wiederherstellung eintritt. Der potentielle Verlust der immunologi­ schen Kompetenz bzw. die transitorische Immundefizienz nach der Milzteilresektion erfordern eine entsprechende Aufklärung der Patienten und der Eltern und die Anwen­ dung adjuvanter Schutzmaßnahmen (antibiotische Prophylaxe, Vakzinierung) für die Dauer der immunologischen Inkompetenz. Eine metaphylaktische Betreuung der Kin­ der ist unbedingt notwendig. Key Words Summary The spleen plays an important role in the development of the immunocompétence of Childhood Partial splenic resection the child. Sequels o f splenectomy in childhood are well known and evoked a controver­ Spleen sial discussion about the so-called ‘classical indications of splenectomy' in childhood Splenectomy towards splenic tissue preserving methods. Our paper contributes to this discussion. Recent results o f immunologic investigations after splenic surgery pointed out that the original postulate of maintenance of the immunocompétence of the child by preserva­ tion o f a splenic remnant has to be called in question. Surgery o f the spleen causes in any case an important disturbance o f the immunological steady state. After splenecto­ my in early childhood a complete restoration of the immunocompétence is rarely to be expected, while complete restoration of immunological parameters can always be observed after partial splenic resection, if mass and circulatory volume of the splenic remnant are sufficient. Loss of immunocompétence or a temporary immunological deficiency after partial splenic resection requires appropriate information o f the patients and their parents. Adjuvant therapeutical measures (antibiotic prophylaxis, vaccination) also have to be mentioned. Metyphylactic car of the children is mandatory. PD Dr. Uwe Specht © 1993 S. Karger GmbH. Kindcrchirurgischc Klinik Freiburg Medizinische Fakultät (Charite) Humboldt-Universität D-01040 Berlin Ausbildung der definitiven Histoarchitektur der Milz. Dieser Die besondere Rolle, die der Mil/ bei der Entwicklung des Im­ Maturationsprozeß. an dessen Ende die «voll funktionsfähige munsystems zukommt und die besonders für das Kindesalter ausgewiesenen negativen Folgen des asplenen Status lassen eine Milz» steht, ist spätestens im 5. Lebensjahr abgeschlossen. Da­ Behandlung dieser Problematik in einem Beitrag als gerechtfer­ mit sind die histoarchitektonischen Voraussetzungen [4. 5) für tigt erscheinen. die Realisierung der Milzfunktionen, wie sie im Beitrag von Das Kind ist auf das Vorhandensein seiner Milz zur Entwicklung Pabst und Westermann [in diesem Heft] beschrieben wurden, auch für das Kindesalter gegeben. der spezifischen Milzfunktionen, die einen wesentlichen Einfluß auf die Ausbildung der individuellen immunologischen Kompe­ tenz besitzen, uneingeschränkt angewiesen. Diese Erkenntnis hat seit etwa 20 Jahren gerade für das Kindesalter weltweit eine Folgen der Asplenie im Kindesalter bemerkenswerte Aktivität zugunsten milzerhaltender Operatio­ nen und eine kompromißlose Hinterfragung der Splenektomie Der asplene Zustand stellt ein permanentes Risiko für Infektio­ nen dar [6-101. Dieses auch jüngst für das Erwachsenenalter als klassischen milzchirurgischen Eingriff bei sogenannt festge­ schriebenen Indikationen zur Splenektomie ausgelöst. Die vor­ formulierte Postulat [7. 8| gilt im Kindesalter als längst erwiesen dergründig von Kinderchirurgen diskutierten Positionsbestim­ |6, 10-15], Als grobe Faustregel kann gellen: Je jünger das Kind mungen zu den in der Literatur alternativ zur Splenektomie dar­ zum Zeitpunkt der Milzexstirpation W'ar. um so höher ist das gestellten milzerhaltenden Operationsverfahren widerspiegeln Risiko für schwere und nicht selten fulminant verlaufende Infek­ gleichermaßen Entwicklungstrends und «Mißerfolge» bei der tionen anzuselzcn. Als erster Hinweis auf diese Beziehung ist Suche nach alternativen chirurgischen Behandlungsmöglichkei­ die von King und Shumacker [16] im Jahre 1952 mitgeteilte Beobachtung anzusehen. Diese Autoren berichteten über die In­ ten. Bis heule sind die Diskussionen über Indikationen und Fol­ gen milzchirurgischer Eingriffe im Kindesalter nicht abgeschlos­ zidenz von schweren Infektionen mit letalem Ausgang nach sen, existieren widersprüchliche Meinungen über die Gewich­ Splenektomie wegen einer Sphärozytose im Säuglingsalter. tung der Risiken des asplenen Status im Verhältnis zu den Indi­ Neuere Studien weisen für das Kindesalter deutlich höhere Inzi­ denz und Letalität der «overwhelming postsplenectomy infec- kationsstellungen zu milzchirurgischen Eingriffen. Der Trend, tion» (OPS1) (siehe die Arbeit von Weh und Arps) aus. wobei im Kindesaltcr primär milzerhaltende Operationen anzustreben, das Alter zum Zeitpunkt der Splenektomie und die Grunderkran­ gründet sich auf das Postulat, daß mit der Erhaltung von Milzge­ webe a priori die immunologische Kompetenz des Kindes zu kung das Morbiditätsrisiko bestimmen. Unbeantwortet ist bis­ erhallen ist. Dieses Postulat ist prinzipiell richtig, bedarf jedoch lang die Frage, ob die Grundkrankheit selbst oder die Folgen der der Ergänzung, daß nicht der milzerhallende Eingriff schlecht­ Splenektomie bei einer vorliegenden Grunderkrankung für die hin, sondern erst die milzerhaltende Operation unter Berücksich­ Einschätzung des Morbiditätsrisikos die Priorität hat |6 |. tigung einer Reihe von Randbedingungen das erstrebenswerte Nach der Splenektomie besteht bei vielen Kindern eine auffälli­ Ziel zu realisieren erlaubt 11] (Abb. I ). ge Häufung von Infekten der oberen Luftwege. Diese Beobach­ tung erscheint bedeutsam, da in der Mehrzahl der Fälle derartige Infekte potentielle Wegbereiter für ein OPSI-Syndrom im Sinne Bedeutung der Milz im Kindesalter einer «air-borne-infection» [17] werden können. Dagegen haben die häufig von Erwachsenen nach der Milzex­ Wachstum und Maturation sind spezifische Prozesse des Kindes­ stirpation angegebenen Beschwerden, wie z.B. die Leistungsin­ alters. Diesen Prozessen ist das Organ Milz in Hinblick auf die suffizienz. Alkoholintoleranz, vegetative Beschwerden [9, l()|. Entwicklung der individuellen Immunkompetenz des Kindes für das Kindesaller keine Bedeutung. ebenso unterworfen. Die Entwicklung der Milzfunktionen ist somit im Kindesalter als ein dynamischer, aktiver Prozeß zu se­ hen. Die Milzanlage erscheint beim Embryo während der 5. Schwan­ gerschaftswoche. Die Besiedlung der menschlichen Milz mit lymphatischen Zellen beginnt nicht vor der 15. Schwanger­ schaftswoche. Gegen Ende der Schwangerschaft erfolgt eine Separierung von T- und B-Zell-Regionen. ohne daß beim Neuge­ borenen bereits die typische histomorphologische Struktur der Milz vorliegt [2]. Das Neugeborene und der junge Säugling ver­ fügen infolgedessen über eine eingeschränkte Clearancckapazi- tät für partikuläre Antigene. z.B. Bakterien und alterierte Ery­ throzyten [3]. Der ständige Antigenkontakt, mit dem das Kind permanent konfrontiert wird, unterstützt die Ausbildung pri­ märer und sekundärer Keimzentren und führt schließlich zur A b b . 1. Randbedingungen der postoperativen Milzfunktion. 128 Specht Milzchirurgie im Kindesalter Veränderungen des peripheren Blutbildes |siehe den Beitrag von Auch die Autotransplanlation von Milzgewebe unter Anwen­ Weh und Arps| unterscheiden sich nicht von denen des Erwach­ dung der inzwischen als standardisiert anzuschenden Techniken senenalters. Auch einen signifikanten Abfall der Fibronektin- [9. 29] ist nicht in der Lage, die nach Splenektornie bekannten konzentration nach Splenektornie. wie er von Seifert et al. [8 1 immunologischen Veränderungen auch nur annähernd vollstän­ bei Erwachsenen beschrieben wurde, konnten wir in eigenen dig zu kompensieren [30, 311 und birgt den potentiellen Nach­ Untersuchungen bei Kindern nicht bestätigen [181. Der vieler­ teil eines nicht kalkulierbaren Restrisikos gegenüber bakteriellen orts beschriebene Abfall der Serum-IgM-Konzentration nach Infektionen [30] bzw. kann bei Patient. Eltern und Operateur Splenektornie |9. 1()| ist auch im Kindesalter nicht obligat [I3 |. eine Fehleinschätzung des realen Risikos hervorrufen. Konse­ Dennoch gilt gerade für das Kindesalter, daß die Milzexstirpati­ quenterweise gelangen unter diesen Bedingungen die nach on eine gravierende Beeinträchtigung der immunologischen Splenektornie üblichen adjuvanten prophylaktisch/therapeuti- Kompetenz verursacht. Die Phagozytosefähigkeit von Makro­ schen Schutzmaßnahmen nur teilweise oder gar nicht zur An­ phagen und Granulozyten ist durch den Eingriff stark herabge­ wendung. setzt [19). Der nachweisbare Opsonierungsdefekt [19, 20], Stö­ Nachdenklich stimmen auch jene Erfahrungsberichte, wonach rungen im Verhältnis der Lymphozytensubpopulationen [21. 2 2 1 replantiertes Milzgewebe Anlaß zu chirurgisch relevanten Kom­ und eine nicht selten permanent nachweisbare starke Reduktion plikationen (Sepsis, Ileus) bot. Die Entscheidung, eine Auto­ der Lymphozytenproliferation und IgG-in-vitro-Nettoprodukti- transplantation durchzuführen, verlangt vom Chirurgen eine ver­ on 114, 2 1 1 charakterisieren den asplencn Status des Kindes, antwortungsvolle Prüfung des Verhältnisses von Nutzen und wohingegen beim Erwachsenen in eigenen Untersuchungen Risiko, kann also unseres Erachtens beim heutigen Kenntnis­ noch Jahre nach der Splenektornie eine Normalisierung dieser stand nur eine individuelle Entscheidung und keine generelle Parameter festgestellt wurde 118 1. Die Beeinträchtigung der im­ Empfehlung sein. munologischen Reaktionsfähigkeit des milzlosen Kindes findet Möglicherweise unterscheiden sich die bei älteren Kindern und auch ihren Ausdruck in der herabgesetzten Fähigkeit, das «Swit­ Erwachsenen gesammelten Erfahrungen und Einschätzungen ching» von IgM auf IgG einzuleiten [18, 19], Dieses nicht im­ zum protektiven Wert einer Milzautotransplantalion grundsätz­ mer nachweisbare Unvermögen des «dass Switching» ist nicht lich von den bei jungen Kindern zu erzielenden Ergebnissen. So nur für den aktiven Erwerb von Antiköipern der IgG-Klasse im konnten Pabst et al. |5 | nachweisen, daß junge Ratten ein we­ Rahmen einer Infektion von Bedeutung, sondern kann ebenso sentlich effektiveres Regenerationsverhalten von Autotransplan- die Impfantwort nach Vakzinierung beeinflussen 118 1 . taten aufweisen als erwachsene Tiere. Splenektornie versus milzerhaltende Operationstechniken Traumatische Milzruptur Die Gleichförmigkeit der Chirurgie der Milz - die Splenektornie Moderne Operationstechniken, wie Infrarot- und Laserkoagula­ [23] - ist einem anatomiegerechten, differenzierten Vorgehen tion und insbesondere die Fibrinklebung | siehe den Beitrag von gewichen 12 4 1. Nach Auswertung der im bisherigen Schrifttum Witte|. haben zu einem grundlegenden Wandel in der Milzchir­ vorliegenden Resultate erscheint die orthotopc Erhaltung von urgie. insbesondere aber zu einem Strategiewandel bei der Be­ Milz.gewcbe, die Milzteilresektion, als die geeignetste Methode handlung von Milzrupturen bei Kindern geführt. Die mit diesen zur Aufrechterhaltung der für das Kindesalter essentiellen milz­ modernen Operationsverfahren zu erreichende Sicherheit bei der spezifischen Funktionen (Tab. I ). Die dazu geeigneten Opcrati- milzerhaltenden Versorgung von traumatischen Milzrupturen onstechniken 125— 2 7 1 orientieren sich generell an den durch die steht der Zuverlässigkeit der Blutstillung durch eine Splenek- Segmentanatomie der Milz vorgegebenen Resektionsgrenzen lomie keinesfalls nach. Die organerhaltende chirurgische Versor­ und unterscheiden sich allenfalls durch die Resektionstechnik gung von Milztraumata erfordert keine zusätzlichen apparativen und bei der Versorgung der Reseklionsfiäche der Restmilz.. Der Einrichtungen, da nahezu jede rupturierte Milz nach Darstellung «Wert» der alternativ zur Milzteilresektion angewandten milzge­ der Segmentgrenzen (Abb. 2. 3) in der Intersegmentalebene webeerhaltenden Operationstechniken (Milzarterienokklusion. Milzarterienligatur. Splcnorrhaphie und Autotransplantation von Milzgewebe) ist nach wie vor umstritten. Die Herbeiführung ei­ ner Hämostase durch Splenorrhaphie ist heute sicher durch wirk­ Tab. 1. Gründe für die Priorität der Milz.teilresektion gegenüber alter­ samere blutstillende Operationstechniken [siehe den Beitrag von nativen milzerhallenden Operationstechniken Witte) zu erreichen, zumal die von Buntain [28| im Jahre 1979 beschriebene Technik der transparenchymatös angelegten Naht­ Die orthotope Restmilz erhält eine anatomiegerechte Vaskularisation reihen Gefahren für die Durchblutungsgröße des Gesamtorgans Bei Erhaltung der hilären Gefaßversorgung können physiologische Durchblutungsgrößcn erreicht werden heraufbeschwört. Dadurch kann das Ziel der Erhaltung der pro­ Die Erhaltung von Mikro- und Makroarchitektur ist funktionell tektiven Funktionen des Organs gefährdet werden, wie wir selbst von Bedeutung in einem Fall erfahren mußten. 129 bluttrocken reseziert werden kann b/w. unter Anwendung der Fibrinklebung, gegebenenfalls in Kombination mit einem Kolla- gcnvlies (Abb. 4». eine sichere Blutstillung zu erreiehen ist. Der gezielte Einsal/, der mil/eihallenden Opcrutionsteehniken setzt beim Operateur entsprechende Kenntnisse und Erfahrungen in der Difl'erentialtherupie der Milzläsionen unterschiedlicher Schweregrade 132] voraus. Andererseits dürften heutzutage die noch geringen Erfahrungen des einzelnen Operateurs in der milzerhaltendcn Chirurgie wohl kaum als Begründung für eine primär vorgenommene Splenektomie im Kindcsaltcr ausreichen Vielmehr muß sich heute der Chirurg fragen, oh ein unterlasse­ ner F.rhaltungsversuch der Milz nicht forensische Folgen haben könnte |2 4 |. Wenn der Allgemeinzustand und die An der Verlet­ zung des Kindes eine mil/erhaltende Operation zulassen. sind A b b . 2. Darstellung der anatomischen Segmentgren/e durch Untersprit­ Milzerhullungsvcrsuehc unbedingt angezeigt und zu fordern. zung der Mil/kupsel mit einem Farbstoff nach vorheriger I .igatur der Scg- Diese Forderung bedeutet andererseits nicht die Ürgauerhuiiung mcntgciUUc und irunsitorisclier Okklusion der Mil/siammgefuße. Man «um jeden Preis». Sie drückt vielmchr die Notwendigkeit eines beachte die znngentürmigen Ausläufer m das Nuchbaiscgmcnl (M. Werl- hof). individualisierten Vorgehens nach verantwortungsvoller Ab­ wägung der bestehenden Risiken bei der Versorgung der Milz- ruptur im Kindesaller aus. Tatsächlich dürften aber die Situalio neu. bei denen ein Erhaltungsvcrsuch der Milz primär kontrain dizien ist. im Kindesalter extrem selten auftreten. Das Polytrau­ ma des Kindes stellt per sc keine primäre Kontraindikation zur Anwendung milzcrhaltcnder Operationstechniken dar. Neben den operativen Maßnahmen wird in letzter / e i t zuneh­ mend che konservative Behandlung der Milzrupuir beim Kind unter Inicnsivübcrwachungsbedingungcn bevorzugt |f>. 32| Die Milz bietet im Kindcsaltcr mit ihrer festen Kapsel und der hohen Kontraktilität der Gefäßwände ideale Voraussetzungen für ein solches Vorgehen. Nicht das Ausmaß der Milzlüsion in der bild­ gebenden Diagnostik, sondern die Verschlechterung des klini­ schen Zustands, der Nachweis einer persistierenden Blutung oder der Verdacht auf weitere intntabdomincllc Verletzungen zwingen zur sofortigen Laparotomie. Andererseits wird man sich bei einer Milzruptur im Rahmen eines Polytraumas wohl A b b . 3. Kcscktiunslluclic der Milz. F.uie adjuvante Blutstillung ist nicht erforderlich (Mil/.infarkt bei pönaler Hypcncnsiom. eher zu einer Laparotomie entschließen, um so einen «Unsicher- heitsfaktor» bei der Beurteilung des verletzten Kindes auszu- schlicßcn. Die Splenektomie nach traumatischer M il/ruptur dürfte somit heutzutage eine seltene Ausnahme darstellen |3 2 |. zumal selbst bei einem Hilusabnü ein in 5 0 -0 0 % der Fülle anzutreffendes oberes «Hier unteres Polgefäß |ö. V3| noch die Erhaltung eines Teils der Milz mit einer onhotopen Blut Versorgung erlaubt Hypersplenie-(Dyssplenie-)Syndrom Die anerkannte Rolle der Milz bei der Bewältigung bakterieller Infektionen vemnlaßle eine Vielzahl von Autoren zum Überden­ ken der sogenannten «klassischen humatologischcn und onkolo- giseheu Indikationen zur Splenektomie» im Kindesalter, zur Suche nach einem Kompromiß, dei lhera|x:uliselie und protekti­ A b b . 4. Hamostase an der Rcscktionsllticlie durch Aulbringen von Fi ve Zielsetzungen gleichermaßen in sich vereint. hrinklchcr und Kollagcnvlics (traumatische Milzruptur). Specht Milzchirurgte im Kindcsaltcr 130 So gilt heutzutage eine Splenektomie wegen eines Hypersplenie- ter intraoperativer Ultraschallkontrolle dürften Lokalisation und syndroms hei Morbus Gaucher 125, 26. 34, 351 oder wegen einer Exstiipation selbst intralicnaler Raumforderungen heutzutage portalen Hypertension im Kindcsalter als geradezu kontraindi­ operationstechnisch einfacher und sicherer geworden sein. Auch ziert. bei Pseudozysten, deren Inzidenz nach konservativer Therapie Mit der Entfernung der Milz werden die Speicherungsmöglich­ von Milzrupturen sicherlich im Ansteigen begriffen sein dürfte, keiten für Glukozerebroside reduziert bzw. deren Ablagerung im sind milzerhaltende Eingriffe unbedingt angezeigt. Knochenmark langer Röhrenknochen Vorschub geleistet 126]. Milzabszessc treten in über 60% der Fälle solitär auf. Die perku­ Daraus resultierende orthopädische Probleme sind hinreichend tane durch Sonographie oder Computertomographie gestützte bekannt. Drainage mit adjuvanter antibiotischer Therapie bzw. gezielte Die Exstirpation der Milz im Rahmen einer portosystemischen Freilegung, Abszeßspaltung und Drainage lassen eine Sanierung Shuntanlage wird sowohl wegen der metabolischen Situation als unter Erhaltung der Milz, nahezu ausnahmslos erwarten. Primäre Malignóme der Milz sind Raritäten. Ihre operative Versorgung auch wegen der bei Kindern ohnehin erhöhten Anfälligkeit für Infektionen als Behandlungsverfahren abgelehnt. Als alternative erfolgt nach den Grundregeln der Tumorchirurgie, erfordert also Behandlungsformen stehen vielmehr die Warren-Anastomose immer die Splenektomie. bzw. neuerdings die Milzteilresektion mit |36| oder ohne Subku­ tanverlagerung des Milzrestes in Kombination mit einer Sklero­ Hereditäre Sphärozytose therapie der Ösophagusvarizen zur Verfügung [!8|. Die sich an der Milzresektionsfläche herausbildenden Spontan­ Die Indikationsstellung zur Splenektomie bei Sphärozytose oder shunts bewirken eine zusätzliche Druckentlaslung des portalen bei Morbus Werlhof im frühen Kindesalter muß die gerade bei Stromsystems, so daß auf eine Fortsetzung der postoperativen Sklerotherapie in der Regel über Zeiträume von mehreren Jahren diesen Erkrankungen signifikant höheren Infektionsrisiken be­ verzichtet werden kann [18]. rücksichtigen |9. 10. 12. 40]. Wir haben deshalb, erstmals 1983. die Milzteilresektion bei der Behandlung der kongenitalen Sphä­ rozytose eingeführt. Bei der beschriebenen Altersabhängigkeit Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) der OPSI-Morbidität und -Letalität war es ein Ziel, mit diesem palliativen Eingriff den Zeitpunkt der Splenektomie auf das Die Diagnose einer Lymphogranulomatose im Kindesalter Schulalter verlegen zu können. Der weitere Verlauf an 10 Patien­ rechtfertigt beim heutigen Stand der bildgebenden Diagnostik ten zeigte jedoch, daß eine Splenektomie lediglich bei I Patien­ (Sonographie. Computertomographie. Magnetresonanztomogra- ten 6 Jahre nach dem Ersteingriff indiziert war, während die übrigen Patienten mit einer Sphärozytose spätestens 12 Monate phie) und angesichts der zur Verfügung stehenden Zytostatika keine Staging-Operation mehr. Mit der Einführung der diagno­ nach dem Eingriff bei Retikulozytenzahlen von zwischen 1.5 stischen Laparotomie und Splenektomie durch Glatstcin 13 7 1 und 4.5% und szintigraphischem immunologischem Nachweis begann die bis in die Gegenwart andauernde Diskussion über einer funktionierenden Restmilz stabile Hämoglobin- und Hä­ matokritwerte aufwiesen. die Notwendigkeit dieser diagnostisch-therapeutischen Maßnah­ me. Bereits in den 80er Jahren wurde von einzelnen amerikani­ Die Sichelzellenanämie ist per se keine Indikation zu einem schen Arbeitsgruppen die Splenektomie bei Kindern zugunsten milzchirurgischen Eingriff. Erst die Komplikationen, die im Ver­ einer Milzteilresektion verlassen. Die hierbei nachweisbare ge­ laufe des Autosplenektomieprozesses auftreten können, erfor­ ringe Irrtumsrate «falsch-negativer Befunde» (die Gefahr, lym- dern eine Exstirpation des Organs. phogranulomatöse Herde in der Restmilz unerkannt zu belassen) Die Ergebnisse, die nach milzerhaltenden Eingriffen wegen ei­ wurde mit < 1-10% angegeben und wiegt das Risiko eines ner Thalassämie in der Literatur milgeteilt wurden, sind eher OPSI-Syndroms bei dieser Grunderkrankung auf jeden Fall auf. entmutigend und favorisieren unverändert bei zwingender Indi­ Die Ergebnisse einer multizentrischen Studie über M. Hodgkin kation die Splenektomie als Eingriff der Wahl. bei Kindern hinterfragen diesen Eingriff erneut und veranlaßten Schellong 13 8 1 zu der Empfehlung, auf die Splenektomie gänz­ Chronisch idiopathische Thrombozytopenie lich zu verzichten. (Morbus Werlhof) Raumforderungen der Milz Milzteilreseklionen bei chronisch idiopathischer Thrombozyto­ penie sind gegenwärtig Gegenstand kritischer Auseinanderset­ Raumforderungen der Milz (Zysten. Pseudozysten. Abszesse. zungen. Während von Campos Christo [34] ausschließlich über Hämatome usw.) sind überwiegend benigner Natur (39) und er­ ein Versagen dieser Therapie berichtet wurde, sahen wir bei 9 fordern eine Operation mit Milzerhaltung. Selbst intrahilär gele­ Patienten in 5 Fällen eine Vollremission (Thrombozytenwerte gene Zysten zwingen nicht zwangsläufig zur Splenektomie. wie > 200 G/l). in 2 Fällen eine Teilremission (Thrombozytenwerte Morgenstern et al. |39| in mehreren Fällen zeigen konnten. Un­ 80-120 G/l). während bei 2 Kindern die Thrombozytenzahlen 131 auch nach der Operation < 10 G/l betrugen, also durch die Milx- stellt. Aus eigenen Untersuchungen an insgesamt 29 Patienten war ersichtlich, daß auch nach der Milzteilresektion quasi unifor­ teilresektion nicht beeinflußt wurden (Nachbeobachtungszeit­ me immunologische Regulationsmuster eingehaltcn werden. So raum 9 Monate bis 6 Jahre). Von operativ-technischer Seile er­ ist der immunologische Status des Milzteilresezierten während achten wir eine Größenreduktion der Milzreduktion der Milz auf 25 -3 3 % des ursprünglichen Volumens für erforderlich. Retro­ der unmittelbar postoperativen Phase dem asplenen Status spektiv mußten wir festslellen. daß Voll- oder Teilremissionen gleichzusetzen. Während der zweiten Phase nach Milzteilresekti­ on ist demgegenüber ausnahmslos eine Rekonstitution der im­ bei unseren Patienten nur dann erreicht wurden, wenn die prä- munologischen Funktionsgrößen festzustellen, während splen- operativ vorgenommene Punktion des Knochenmarks eine nor­ eklomierte Kinder die bekannten immunologischen Störungen male Entwicklung aller drei Zell-Linien auswies und wenn das Punktat ausgesprochen megakaryozytenreieh war. Anderenfalls permanent aufweisen. ist mit einer Milzteilresektion lediglich unmittelbar postoperaliv Die im Rahmen unserer Untersuchung resultierenden Zeiikincti- ein Anstieg der Thrombozytenweite zu erreichen. Die «Thera­ ken sind charakteristisch für den milzteilresezierten Patienten; die Phasendauer ward wesentlich von den oben erwähnten Ab­ pieerfolge». die wir mit dem milzerhaltenden Eingriff in 7 Fällen erreichten, führte zu keiner prinzipiellen Veränderung der bei hängigkeiten bestimmt. Während traumatologisch induzierte Teilresektionen, bei denen mehr als 50% der Organmasse in situ dieser Erkrankung nachweisbaren thrombozytären Antikörper. verblieben, bereits nach 6 -8 Wochen aus immunologischer Sicht Sie sind vielmehr Ausdruck einer positiven Bilanz aus der Neu­ zu wieder völliger Funktionstüchtigkeit führten, wird nach bildung der Thrombozyten (bei reichlich vorhandenen Megaka- Resektionen an exzessiv vergrößerten Milzen oder beim ryozyten) und der Abbaurate der immunologisch auffälligen Blutplättchen in der deutlich verkleinerten Restmilz. Der immu­ M. Werlhof eine Zeitdauer von 18 bis 22 Monaten benötigt. nologische Charakter der Grunderkrankung widerspiegelt sich Enge Korrelationen scheinen zwischen den immunologischen Regulationsmechanismen und den Veränderungen hämatologi- in markant veränderten immunologischen Untersuchungspara­ scher Parameter während der postoperativen Phase nach Milz­ metern und Funktionsresultaten. Mit dem milzcrhalienden Ein­ teilresektion zu bestehen, obgleich bei keinem Patienten nach griff (ebenso bei einer Splenektomie!) setzt offensichtlich ein umfangreiches immunologisches Rcgulationsverhalten ein. wo­ einer Teilresektion jemals eine pathologische Erhöhung der so­ bei alle Immunkompartimente beteiligt zu sein scheinen. Als genannten «pocked erythrocytes» - als Ausdruck einer erhalte­ nen Clearance-Funktion der Milz - registriert wurde. Ergebnis dieses Regulationsverhaltens resultiert ein immunolo­ gisches Steady state auf verändertem Niveau nach milzerhalten­ der Operation unter Rekonstitution der für die immunologische Konsequenzen nach milzchirurgischen Eingriffen Kompetenz bedeutsamen Funktionsparameter. Demgegenüber ist bei Kindern, die wegen eines M. Werlhof splenektomiert im Kindesalter wurden, die daraus resultierende immunologische Defizienzsi- tuation auch noch Jahre nach dem Eingriff zu erkennen |18|. Zusammen fassend ist zu konstatieren, daß die Indikation zur Weder eine Milzteilresektion noch eine Splenektomie können Splenektomie im Kindesallereinem Wandel unterworfen ist und den postoperativen Anstieg der Thrombozytenzahlen garantie­ eine Reihe sogenannter klassischer Indikationen zu diesem Ein­ ren. ..Therapieversager" nach chirurgischen Maßnahmen sind grill durch milzerhaltende Operationstechniken ersetzt werden nach beiden milzchirurgischen Eingriffen bekannt und wider­ können. In Tabelle 2 haben wir die zur Zeit an unserer Klinik spiegeln die Notwendigkeit einer besseren Indikationsstellung geltenden Indikationen zur Milzteilresektion zusammen fassend zur Operation bei Kindern mit chronischer idiopathischer dargestellt. Es erscheint hervorhebenswert, daß auch nach der orthotopen Erhaltung der Milz und unter Bewahrung der soge­ Thrombozytopenie. Bislang bleibt dies ein Wunsch, der offen­ nannten «kritischen Milzmasse» transitorisch eine defizitäre im­ sichtlich an eine weitere (immunologische) Differenzierung der munologische Inkompetenz des Kindes resultieren kann. Dieser äußerst inhomogen erscheinenden Patientengruppe mit idiopa­ Umstand verdient Beachtung bei der Vorbereitung des Eingriffs thischer Thrombozytopenie gebunden ist. und bei der postoperativen Nachsorge und sollte nicht zuletzt in einer zu verändernden gutachterlichen Bewertung des partiellen Folgen milzerhaltender Eingriffe Jeder Eingriff an der Milz wirkt im Sinne einer gravierenden Störgröße innerhalb des komplex organisierten immunologi­ Tab. 2. Indikation zur Milzteilresektion im Kindesalter schen Regulationssystems. In Abhängigkeit vom Alter des Pati­ enten. von der den Eingriff indizierenden Grundkrankheit, von Traumatische Milzschädigung, Hyperspleniesyndrom einer primär zugrundeliegenden immunologischen Erkrankung, Zystische Erkrankungen der Milz (benigne Milztunioren) vom Ausmaß der Organverkleinerung und von der Größe der SegmentalerM ilzinlurki. Milzabszesse, Hereditäre Sphärozytose Restmilz wird das immunologische Gleichgewicht auf verschie­ (Chronisch idiopathische Thrombozytopenie) denen Niveaus und nach differenten Zeitkinetiken wiederherge­ Specht Milzvcrlustes bei Kindern Ausdnjck finden |I1 ], Bei der Pla­ gen (sorgfältige Anamneseerhebung unter Berücksichtigung der nung eines milzerhallenden Eingriffes resultiert daraus die Ver­ vorausgegangenen Erkrankung und der Infekthäufigkeit vor/ nach der Operation und Erfassung des klinischen Status sowie pflichtung. auch eine mögliche Spleneklomie b/.w. die Folgen des Lymphknotenstatus, sonographische Kontrollen der Rest­ einer transitorischen immunologischen Inkompetenz in die Auf­ klärung der Patienten und der Eltern einzubeziehen. Während milz. gegebenenfalls szintigraphischc Kontrollen der Clearence- der unmittelbar postoperativen Nachsorge des splenektomierten Funktion des Milzgewebes, Bestimmung des Anteils «vakuoli- oder organerhaltend operierten Kindes ist eine Infektionsprophy­ sierter Erythrozyten» im peripheren Blutbild. Blutbild mit Diffe­ renzierung des weißen Blutbildes. Bestimmung der Serumkon- laxe, wie sie nach Spleneklomie gebräuchlich ist |6 |. zu empfeh­ zentrationen der Immunglobuline, Bestimmung der Komple­ len. mentfaktoren C3 und C4 im Plasma. Erhebung des immunologi­ Da es zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht möglich ist. Umfang oder Zeitpunkt der Wiederherstellung der immunologischen schen Status unter Berücksichtigung der humoralen und zellulä­ Kompetenz individuell zu prognostizieren, erscheint es ratsam, ren Immunabwehr) zu verschiedenen Zeitpunkten die individu­ diese Kinder vorbeugend durch einen Pädiater oder einen Kin­ ellen Gefährdungsmomente bestimmen zu können [6, 18 1. derchirurgen zu betreuen, um so durch geeignete Untersuchun­ Literatur 13 Mcrikanto J. Eskola J, Ruuto P. Louhimo I Immu­ 29 Scufcrt RM: Die Mi.lztranspluntution: Standortbe­ 1 Malangoni MA. Evers BM. Peyton JC. Wellhausen nologie consequence o f neonatal splenectomy. J SR: Reticuloendothelial clearance and splenic m o­ stimmung. Chirurg 1986:57:182188. nonuclearcell populations after resection and auto­ Pediatr Surg 1980:15:651-654. 30 Hoherhergcr W . Haupt W. Kalden JR. Simon M. 16 King II. Shumacker MB: Splenic studies. Suscepti­ transplantation. Am J Surg 1988:155: Mahlsied J: Die autologe Replantation von Milz- bility to infection after splenectomy performed in 2 9 8 -3 0 2 . partikcln ein etabliertes Verfahren? Eine Stel­ infancy. Am Surg. 1952:239-242. lungnahme. Chirurg 1985:56:659 662. 2 von Gaudecker B: Lymphatische Organe: in Hin- 17 Shennib II. Chin RC. Mulder OS: The effect o f 31 Holschneider AM. Kroiez-Klimeck H. Strasscr B. riehsen KV (Hrsgi: Humancmbryologic. Berlin, Springer. 1990. pp. 3 40-380. splenectomy and splenic implantation on alveolar Däumling S. Belohradsky BH: Erfahrungen mit macrophage function. J Trauma 1983:23:7 12. der hetcrotopcn Autotransplantation von .Milzge­ 3 Jones JF: Development o f the spleen. Lymphology 1983:126:83-89. 18 Specht U: Die Milztcilrcscktion im Kindesalter: webe im Kindesaller. Z Kinderehir 1982:35: Indikation. Operationstechnik und Ergebnisse: I 15 152. 4 Pabst R: Funktionelle Anatomic der menschlichen Dissertation B (Habilitationsschrift). Humboldt Milz. Langcnbccks Arch Chir 1986:369:233 237. 32 Roth H. Daum R. Strategien andel in der Behand­ Universität zu Berlin. 1990. lung der kindlichen M il/ruptur. Symp Milzchirur­ 5 Pabst R. WillfUhr KU. Westermann J: AllersabhUn- 19 Saß W. Dohrmann P. Löhnen M. Seifen J. Viengel gigkeit der Regeneration von autotransplantiertem gie im Kindcsaltcr: Berlin. November 1991. W: Über die Folgen des Milzverlustes: Klinische 33 Daum R. Zaehariou Z. Roth H: Chirurgisch rele­ Milzgewebe: Durchblutung. Immunhistologie und Schutzfunktion im Tierversuch. Symp Milzchirur und experimentelle Bocbachtungen. Symp Milz vante Besonderheiten der Versorgung des oberen chirurgie im Kindesalter. Berlin. November 1991. Milzpols. Symp Milzchimrgie im Kindcsaltcr. gie im Kindesalter. Berlin. November 1991. 6 Konradsen HB. Henrichsen J: Pneumococcal in­ 20 Lüdtke FE. Miehalski S. Köhler H. Klinge B. Berlin. November 1991. fections in splenectom i/ed children are prevent­ Schuft-Werner P. Lion KA. S peer ChP: Gestörte 34 Campos Christo M: Indication for partial splenic Opsonicrung nach Spleneklomie. Erste Ergebnis able. Acta Paediatr Scand 1991:80:423-427. resection: A historical review. Symp Milzchimrgie sc. Symp Milzchimrgie im Kindcsaltcr. Berlin. im Kindcsaltcr. Berlin. November 1991. 7 Lucas CE: Splenic trauma. Choice o f treatment. Ann Surg 1991:213:98 112. November 1991. 35 Morgenstern L. Phillips EH. Fenneliu D. Wein­ 21 Gahr M. Meyer M. Peters A: Der Einfluß der stein LM: Near-total splenectomy for massive 8 Seifen J. B rielerS . Reese F. Hamelmaiin II: Infek­ Spleneklomie auf zelluläre Immunfunktionen. tionsrisiko nach Spleneklomie. Befunde und Dis­ splenomegaly due to G aucher's disease. A new Symp Milzchimrgie im Kindesalter. Berlin. No surgical approach. M Sinai J Med 1986:53: kussion. MMW 1986:128:331-334. vember 1991. 9 Scufcrt RM: Chirurgie der Milz. Stuttgart. Enke, 501-505. 22 Sieber G. Brey er HG. Herrmann I . Rühl H: Siö 36 Tröbs RB. Bcnnek J. Schmidt A. Schmitz R: Gibt rungen der B-Zell-Aklivierung bei splcneklomier- 10 Slrasser BM. Holschneider AM: Die Milz: I unkti cs eine Milzregeneration nach Milzteilresektion? on. Erkrankungen, Chirurgie und Replantation. ten Patienten. Langenbeeks Arch Chir 1984: Mil/teilresektion bei Raiten mit bzw. ohne prähe­ 363:93-101. Stuttgart. Hippokrates Verlag. 19X6. patischen Block Symp Milzchimrgie im Kiiuicsai- 23 Streicher H.I Chirurgie der Milz. Berlin. Springer. ter. Berlin. November 1991. 11 Albrecht M: Gutachterliche Bewertung des trau­ matischen Milzverlusts im Kindcsaltcr. Symp 37 Glatstein E. Guernsey .1 M. Rosenberg SA. Kaplan Milzchirurgie im Kindesalter. Berlin. November 24 Streicher HJ Anatomiegerechte Chirurgie der I IS The value o f laparotomy and splenectomy in Milz. Chirurg 1986:57:177-181. 1991. the staging o f Hodgkin s disease. Cancer 12 Eraklis AJ. Filler RM: Splenectomy in childhood: 25 Bar-Maor JA. Govrin-Yehudain J: Partial splcnec 1969:24:709 7 |7 . tomy in children with G aucher’s disease. Pediatries 38 Schellong G: Kooperative Therapicsiudie HD 90 A review o f 1.413 eases. .1 Pediatr Surg 1972:7:382-388. 1985:106:398 401. zur Behandlung des M. Hodgkin hei Kindern der 26 Bar-Maor JA: Partial splenectomy in Gaucher*s 13 Friedrich U. G ottschalk E. Reiß-Zimmermann GU. Deutschen Arbeitsgemeinschaft lur Leukämtelör disease. Symp Milzchimrgie im Kindesalter. Ber schung und -Behandlung im Kindcsaltcr. Weiss W. Manke U: Szintigraphisehe. immunolo­ lin. November 1991 gische und klinische Ergebnisse nach lienalen Ein DLA-Hd-90-Therapiestudie. griffen im Kindesalter. Symp Milzchimrgie im 27 Mau H, Specht U. Klemp E: Partielle Milzresekti 39 Morgenstern L. Rosenberg J. Geller SA: Tumors on: Eine Alternative zur Spleneklomie hei luimalo- ot the spieen. World J Surg 1985:9:468 476. Kindesalter. Berlin. November 1991. 1 ogisehen Erkrankungen im Kindcsaltcr. Zcnlralbl 14 Jahn S. Specht U. Neuhaus K. Haensel K. Klemp 40 Singer DB: Postsplencetomy sepsis: Pcrspcet Pe­ Chir 1985:110:93 103. E. Volk HD. Mau 11: Unterschiede im Immunstatus diatr pathol 1973:1:28-31. bei Kindern nach Spleneklomie bzw. Milzteilre 28 Buniain W'L: Gould HR: Splenic Trauma in Chil­ dren and Techniques o f Splenic Salvage. World J Sektion. Z Klin Med 1987:42:1137-1140. Surg 1985;9:398-408. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Visceral Medicine Karger

Milzchirurgie im Kindesalter

Specht, U.
Visceral Medicine , Volume 9 (2): 7 – Jan 1, 1993
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Publisher
Karger
Copyright
© 1993 S. Karger AG, Basel
ISSN
2297-4725
eISSN
2297-475X
DOI
10.1159/000170658
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Abstract

Chirurgische Gastroenterologie 1993;9:127-133 U. Specht Kinderchirurgische Klinik Medizinische Fakultät (Charité) Humboldt-Universität, Berlin Schlüsselwörter Zusammenfassung Kindesalter Die Rolle der Milz bei der Entwicklung der individuellen immunologischen Kompe­ tenz des Kindes und die bekannten Folgen eines Milzverlustes führten insbesondere Milz für das Kindesalter zu einer heftigen Diskussion um die sogenannten «klassischen Indi­ Milzteilresektion kationen» zur Splcncktomie. Das ursprünglich formulierte Postulat der Bewahrung der Milzverlust immunologischen Reaktionsbreite des Kindes durch Erhaltung von Milzgewebe bedarf einer kritischen Bewertung, da jeder Eingriff an der Milz eine gravierende Störung des immunologischen Gleichgewichts hervorruft. Nach Splenektomie im frühen Kindesal­ ter ist eine Restauration immunologischer Funktionsgrößen nur selten zu erwarten, während nach einer Milzteilresektion - in Abhängigkeit von der Masse und der Durch­ blutungsgröße der Restmilz - nach einer Latenzphase in jedem Fall eine vollständige immunologische Wiederherstellung eintritt. Der potentielle Verlust der immunologi­ schen Kompetenz bzw. die transitorische Immundefizienz nach der Milzteilresektion erfordern eine entsprechende Aufklärung der Patienten und der Eltern und die Anwen­ dung adjuvanter Schutzmaßnahmen (antibiotische Prophylaxe, Vakzinierung) für die Dauer der immunologischen Inkompetenz. Eine metaphylaktische Betreuung der Kin­ der ist unbedingt notwendig. Key Words Summary The spleen plays an important role in the development of the immunocompétence of Childhood Partial splenic resection the child. Sequels o f splenectomy in childhood are well known and evoked a controver­ Spleen sial discussion about the so-called ‘classical indications of splenectomy' in childhood Splenectomy towards splenic tissue preserving methods. Our paper contributes to this discussion. Recent results o f immunologic investigations after splenic surgery pointed out that the original postulate of maintenance of the immunocompétence of the child by preserva­ tion o f a splenic remnant has to be called in question. Surgery o f the spleen causes in any case an important disturbance o f the immunological steady state. After splenecto­ my in early childhood a complete restoration of the immunocompétence is rarely to be expected, while complete restoration of immunological parameters can always be observed after partial splenic resection, if mass and circulatory volume of the splenic remnant are sufficient. Loss of immunocompétence or a temporary immunological deficiency after partial splenic resection requires appropriate information o f the patients and their parents. Adjuvant therapeutical measures (antibiotic prophylaxis, vaccination) also have to be mentioned. Metyphylactic car of the children is mandatory. PD Dr. Uwe Specht © 1993 S. Karger GmbH. Kindcrchirurgischc Klinik Freiburg Medizinische Fakultät (Charite) Humboldt-Universität D-01040 Berlin Ausbildung der definitiven Histoarchitektur der Milz. Dieser Die besondere Rolle, die der Mil/ bei der Entwicklung des Im­ Maturationsprozeß. an dessen Ende die «voll funktionsfähige munsystems zukommt und die besonders für das Kindesalter ausgewiesenen negativen Folgen des asplenen Status lassen eine Milz» steht, ist spätestens im 5. Lebensjahr abgeschlossen. Da­ Behandlung dieser Problematik in einem Beitrag als gerechtfer­ mit sind die histoarchitektonischen Voraussetzungen [4. 5) für tigt erscheinen. die Realisierung der Milzfunktionen, wie sie im Beitrag von Das Kind ist auf das Vorhandensein seiner Milz zur Entwicklung Pabst und Westermann [in diesem Heft] beschrieben wurden, auch für das Kindesalter gegeben. der spezifischen Milzfunktionen, die einen wesentlichen Einfluß auf die Ausbildung der individuellen immunologischen Kompe­ tenz besitzen, uneingeschränkt angewiesen. Diese Erkenntnis hat seit etwa 20 Jahren gerade für das Kindesalter weltweit eine Folgen der Asplenie im Kindesalter bemerkenswerte Aktivität zugunsten milzerhaltender Operatio­ nen und eine kompromißlose Hinterfragung der Splenektomie Der asplene Zustand stellt ein permanentes Risiko für Infektio­ nen dar [6-101. Dieses auch jüngst für das Erwachsenenalter als klassischen milzchirurgischen Eingriff bei sogenannt festge­ schriebenen Indikationen zur Splenektomie ausgelöst. Die vor­ formulierte Postulat [7. 8| gilt im Kindesalter als längst erwiesen dergründig von Kinderchirurgen diskutierten Positionsbestim­ |6, 10-15], Als grobe Faustregel kann gellen: Je jünger das Kind mungen zu den in der Literatur alternativ zur Splenektomie dar­ zum Zeitpunkt der Milzexstirpation W'ar. um so höher ist das gestellten milzerhaltenden Operationsverfahren widerspiegeln Risiko für schwere und nicht selten fulminant verlaufende Infek­ gleichermaßen Entwicklungstrends und «Mißerfolge» bei der tionen anzuselzcn. Als erster Hinweis auf diese Beziehung ist Suche nach alternativen chirurgischen Behandlungsmöglichkei­ die von King und Shumacker [16] im Jahre 1952 mitgeteilte Beobachtung anzusehen. Diese Autoren berichteten über die In­ ten. Bis heule sind die Diskussionen über Indikationen und Fol­ gen milzchirurgischer Eingriffe im Kindesalter nicht abgeschlos­ zidenz von schweren Infektionen mit letalem Ausgang nach sen, existieren widersprüchliche Meinungen über die Gewich­ Splenektomie wegen einer Sphärozytose im Säuglingsalter. tung der Risiken des asplenen Status im Verhältnis zu den Indi­ Neuere Studien weisen für das Kindesalter deutlich höhere Inzi­ denz und Letalität der «overwhelming postsplenectomy infec- kationsstellungen zu milzchirurgischen Eingriffen. Der Trend, tion» (OPS1) (siehe die Arbeit von Weh und Arps) aus. wobei im Kindesaltcr primär milzerhaltende Operationen anzustreben, das Alter zum Zeitpunkt der Splenektomie und die Grunderkran­ gründet sich auf das Postulat, daß mit der Erhaltung von Milzge­ webe a priori die immunologische Kompetenz des Kindes zu kung das Morbiditätsrisiko bestimmen. Unbeantwortet ist bis­ erhallen ist. Dieses Postulat ist prinzipiell richtig, bedarf jedoch lang die Frage, ob die Grundkrankheit selbst oder die Folgen der der Ergänzung, daß nicht der milzerhallende Eingriff schlecht­ Splenektomie bei einer vorliegenden Grunderkrankung für die hin, sondern erst die milzerhaltende Operation unter Berücksich­ Einschätzung des Morbiditätsrisikos die Priorität hat |6 |. tigung einer Reihe von Randbedingungen das erstrebenswerte Nach der Splenektomie besteht bei vielen Kindern eine auffälli­ Ziel zu realisieren erlaubt 11] (Abb. I ). ge Häufung von Infekten der oberen Luftwege. Diese Beobach­ tung erscheint bedeutsam, da in der Mehrzahl der Fälle derartige Infekte potentielle Wegbereiter für ein OPSI-Syndrom im Sinne Bedeutung der Milz im Kindesalter einer «air-borne-infection» [17] werden können. Dagegen haben die häufig von Erwachsenen nach der Milzex­ Wachstum und Maturation sind spezifische Prozesse des Kindes­ stirpation angegebenen Beschwerden, wie z.B. die Leistungsin­ alters. Diesen Prozessen ist das Organ Milz in Hinblick auf die suffizienz. Alkoholintoleranz, vegetative Beschwerden [9, l()|. Entwicklung der individuellen Immunkompetenz des Kindes für das Kindesaller keine Bedeutung. ebenso unterworfen. Die Entwicklung der Milzfunktionen ist somit im Kindesalter als ein dynamischer, aktiver Prozeß zu se­ hen. Die Milzanlage erscheint beim Embryo während der 5. Schwan­ gerschaftswoche. Die Besiedlung der menschlichen Milz mit lymphatischen Zellen beginnt nicht vor der 15. Schwanger­ schaftswoche. Gegen Ende der Schwangerschaft erfolgt eine Separierung von T- und B-Zell-Regionen. ohne daß beim Neuge­ borenen bereits die typische histomorphologische Struktur der Milz vorliegt [2]. Das Neugeborene und der junge Säugling ver­ fügen infolgedessen über eine eingeschränkte Clearancckapazi- tät für partikuläre Antigene. z.B. Bakterien und alterierte Ery­ throzyten [3]. Der ständige Antigenkontakt, mit dem das Kind permanent konfrontiert wird, unterstützt die Ausbildung pri­ märer und sekundärer Keimzentren und führt schließlich zur A b b . 1. Randbedingungen der postoperativen Milzfunktion. 128 Specht Milzchirurgie im Kindesalter Veränderungen des peripheren Blutbildes |siehe den Beitrag von Auch die Autotransplanlation von Milzgewebe unter Anwen­ Weh und Arps| unterscheiden sich nicht von denen des Erwach­ dung der inzwischen als standardisiert anzuschenden Techniken senenalters. Auch einen signifikanten Abfall der Fibronektin- [9. 29] ist nicht in der Lage, die nach Splenektornie bekannten konzentration nach Splenektornie. wie er von Seifert et al. [8 1 immunologischen Veränderungen auch nur annähernd vollstän­ bei Erwachsenen beschrieben wurde, konnten wir in eigenen dig zu kompensieren [30, 311 und birgt den potentiellen Nach­ Untersuchungen bei Kindern nicht bestätigen [181. Der vieler­ teil eines nicht kalkulierbaren Restrisikos gegenüber bakteriellen orts beschriebene Abfall der Serum-IgM-Konzentration nach Infektionen [30] bzw. kann bei Patient. Eltern und Operateur Splenektornie |9. 1()| ist auch im Kindesalter nicht obligat [I3 |. eine Fehleinschätzung des realen Risikos hervorrufen. Konse­ Dennoch gilt gerade für das Kindesalter, daß die Milzexstirpati­ quenterweise gelangen unter diesen Bedingungen die nach on eine gravierende Beeinträchtigung der immunologischen Splenektornie üblichen adjuvanten prophylaktisch/therapeuti- Kompetenz verursacht. Die Phagozytosefähigkeit von Makro­ schen Schutzmaßnahmen nur teilweise oder gar nicht zur An­ phagen und Granulozyten ist durch den Eingriff stark herabge­ wendung. setzt [19). Der nachweisbare Opsonierungsdefekt [19, 20], Stö­ Nachdenklich stimmen auch jene Erfahrungsberichte, wonach rungen im Verhältnis der Lymphozytensubpopulationen [21. 2 2 1 replantiertes Milzgewebe Anlaß zu chirurgisch relevanten Kom­ und eine nicht selten permanent nachweisbare starke Reduktion plikationen (Sepsis, Ileus) bot. Die Entscheidung, eine Auto­ der Lymphozytenproliferation und IgG-in-vitro-Nettoprodukti- transplantation durchzuführen, verlangt vom Chirurgen eine ver­ on 114, 2 1 1 charakterisieren den asplencn Status des Kindes, antwortungsvolle Prüfung des Verhältnisses von Nutzen und wohingegen beim Erwachsenen in eigenen Untersuchungen Risiko, kann also unseres Erachtens beim heutigen Kenntnis­ noch Jahre nach der Splenektornie eine Normalisierung dieser stand nur eine individuelle Entscheidung und keine generelle Parameter festgestellt wurde 118 1. Die Beeinträchtigung der im­ Empfehlung sein. munologischen Reaktionsfähigkeit des milzlosen Kindes findet Möglicherweise unterscheiden sich die bei älteren Kindern und auch ihren Ausdruck in der herabgesetzten Fähigkeit, das «Swit­ Erwachsenen gesammelten Erfahrungen und Einschätzungen ching» von IgM auf IgG einzuleiten [18, 19], Dieses nicht im­ zum protektiven Wert einer Milzautotransplantalion grundsätz­ mer nachweisbare Unvermögen des «dass Switching» ist nicht lich von den bei jungen Kindern zu erzielenden Ergebnissen. So nur für den aktiven Erwerb von Antiköipern der IgG-Klasse im konnten Pabst et al. |5 | nachweisen, daß junge Ratten ein we­ Rahmen einer Infektion von Bedeutung, sondern kann ebenso sentlich effektiveres Regenerationsverhalten von Autotransplan- die Impfantwort nach Vakzinierung beeinflussen 118 1 . taten aufweisen als erwachsene Tiere. Splenektornie versus milzerhaltende Operationstechniken Traumatische Milzruptur Die Gleichförmigkeit der Chirurgie der Milz - die Splenektornie Moderne Operationstechniken, wie Infrarot- und Laserkoagula­ [23] - ist einem anatomiegerechten, differenzierten Vorgehen tion und insbesondere die Fibrinklebung | siehe den Beitrag von gewichen 12 4 1. Nach Auswertung der im bisherigen Schrifttum Witte|. haben zu einem grundlegenden Wandel in der Milzchir­ vorliegenden Resultate erscheint die orthotopc Erhaltung von urgie. insbesondere aber zu einem Strategiewandel bei der Be­ Milz.gewcbe, die Milzteilresektion, als die geeignetste Methode handlung von Milzrupturen bei Kindern geführt. Die mit diesen zur Aufrechterhaltung der für das Kindesalter essentiellen milz­ modernen Operationsverfahren zu erreichende Sicherheit bei der spezifischen Funktionen (Tab. I ). Die dazu geeigneten Opcrati- milzerhaltenden Versorgung von traumatischen Milzrupturen onstechniken 125— 2 7 1 orientieren sich generell an den durch die steht der Zuverlässigkeit der Blutstillung durch eine Splenek- Segmentanatomie der Milz vorgegebenen Resektionsgrenzen lomie keinesfalls nach. Die organerhaltende chirurgische Versor­ und unterscheiden sich allenfalls durch die Resektionstechnik gung von Milztraumata erfordert keine zusätzlichen apparativen und bei der Versorgung der Reseklionsfiäche der Restmilz.. Der Einrichtungen, da nahezu jede rupturierte Milz nach Darstellung «Wert» der alternativ zur Milzteilresektion angewandten milzge­ der Segmentgrenzen (Abb. 2. 3) in der Intersegmentalebene webeerhaltenden Operationstechniken (Milzarterienokklusion. Milzarterienligatur. Splcnorrhaphie und Autotransplantation von Milzgewebe) ist nach wie vor umstritten. Die Herbeiführung ei­ ner Hämostase durch Splenorrhaphie ist heute sicher durch wirk­ Tab. 1. Gründe für die Priorität der Milz.teilresektion gegenüber alter­ samere blutstillende Operationstechniken [siehe den Beitrag von nativen milzerhallenden Operationstechniken Witte) zu erreichen, zumal die von Buntain [28| im Jahre 1979 beschriebene Technik der transparenchymatös angelegten Naht­ Die orthotope Restmilz erhält eine anatomiegerechte Vaskularisation reihen Gefahren für die Durchblutungsgröße des Gesamtorgans Bei Erhaltung der hilären Gefaßversorgung können physiologische Durchblutungsgrößcn erreicht werden heraufbeschwört. Dadurch kann das Ziel der Erhaltung der pro­ Die Erhaltung von Mikro- und Makroarchitektur ist funktionell tektiven Funktionen des Organs gefährdet werden, wie wir selbst von Bedeutung in einem Fall erfahren mußten. 129 bluttrocken reseziert werden kann b/w. unter Anwendung der Fibrinklebung, gegebenenfalls in Kombination mit einem Kolla- gcnvlies (Abb. 4». eine sichere Blutstillung zu erreiehen ist. Der gezielte Einsal/, der mil/eihallenden Opcrutionsteehniken setzt beim Operateur entsprechende Kenntnisse und Erfahrungen in der Difl'erentialtherupie der Milzläsionen unterschiedlicher Schweregrade 132] voraus. Andererseits dürften heutzutage die noch geringen Erfahrungen des einzelnen Operateurs in der milzerhaltendcn Chirurgie wohl kaum als Begründung für eine primär vorgenommene Splenektomie im Kindcsaltcr ausreichen Vielmehr muß sich heute der Chirurg fragen, oh ein unterlasse­ ner F.rhaltungsversuch der Milz nicht forensische Folgen haben könnte |2 4 |. Wenn der Allgemeinzustand und die An der Verlet­ zung des Kindes eine mil/erhaltende Operation zulassen. sind A b b . 2. Darstellung der anatomischen Segmentgren/e durch Untersprit­ Milzerhullungsvcrsuehc unbedingt angezeigt und zu fordern. zung der Mil/kupsel mit einem Farbstoff nach vorheriger I .igatur der Scg- Diese Forderung bedeutet andererseits nicht die Ürgauerhuiiung mcntgciUUc und irunsitorisclier Okklusion der Mil/siammgefuße. Man «um jeden Preis». Sie drückt vielmchr die Notwendigkeit eines beachte die znngentürmigen Ausläufer m das Nuchbaiscgmcnl (M. Werl- hof). individualisierten Vorgehens nach verantwortungsvoller Ab­ wägung der bestehenden Risiken bei der Versorgung der Milz- ruptur im Kindesaller aus. Tatsächlich dürften aber die Situalio neu. bei denen ein Erhaltungsvcrsuch der Milz primär kontrain dizien ist. im Kindesalter extrem selten auftreten. Das Polytrau­ ma des Kindes stellt per sc keine primäre Kontraindikation zur Anwendung milzcrhaltcnder Operationstechniken dar. Neben den operativen Maßnahmen wird in letzter / e i t zuneh­ mend che konservative Behandlung der Milzrupuir beim Kind unter Inicnsivübcrwachungsbedingungcn bevorzugt |f>. 32| Die Milz bietet im Kindcsaltcr mit ihrer festen Kapsel und der hohen Kontraktilität der Gefäßwände ideale Voraussetzungen für ein solches Vorgehen. Nicht das Ausmaß der Milzlüsion in der bild­ gebenden Diagnostik, sondern die Verschlechterung des klini­ schen Zustands, der Nachweis einer persistierenden Blutung oder der Verdacht auf weitere intntabdomincllc Verletzungen zwingen zur sofortigen Laparotomie. Andererseits wird man sich bei einer Milzruptur im Rahmen eines Polytraumas wohl A b b . 3. Kcscktiunslluclic der Milz. F.uie adjuvante Blutstillung ist nicht erforderlich (Mil/.infarkt bei pönaler Hypcncnsiom. eher zu einer Laparotomie entschließen, um so einen «Unsicher- heitsfaktor» bei der Beurteilung des verletzten Kindes auszu- schlicßcn. Die Splenektomie nach traumatischer M il/ruptur dürfte somit heutzutage eine seltene Ausnahme darstellen |3 2 |. zumal selbst bei einem Hilusabnü ein in 5 0 -0 0 % der Fülle anzutreffendes oberes «Hier unteres Polgefäß |ö. V3| noch die Erhaltung eines Teils der Milz mit einer onhotopen Blut Versorgung erlaubt Hypersplenie-(Dyssplenie-)Syndrom Die anerkannte Rolle der Milz bei der Bewältigung bakterieller Infektionen vemnlaßle eine Vielzahl von Autoren zum Überden­ ken der sogenannten «klassischen humatologischcn und onkolo- giseheu Indikationen zur Splenektomie» im Kindesalter, zur Suche nach einem Kompromiß, dei lhera|x:uliselie und protekti­ A b b . 4. Hamostase an der Rcscktionsllticlie durch Aulbringen von Fi ve Zielsetzungen gleichermaßen in sich vereint. hrinklchcr und Kollagcnvlics (traumatische Milzruptur). Specht Milzchirurgte im Kindcsaltcr 130 So gilt heutzutage eine Splenektomie wegen eines Hypersplenie- ter intraoperativer Ultraschallkontrolle dürften Lokalisation und syndroms hei Morbus Gaucher 125, 26. 34, 351 oder wegen einer Exstiipation selbst intralicnaler Raumforderungen heutzutage portalen Hypertension im Kindcsalter als geradezu kontraindi­ operationstechnisch einfacher und sicherer geworden sein. Auch ziert. bei Pseudozysten, deren Inzidenz nach konservativer Therapie Mit der Entfernung der Milz werden die Speicherungsmöglich­ von Milzrupturen sicherlich im Ansteigen begriffen sein dürfte, keiten für Glukozerebroside reduziert bzw. deren Ablagerung im sind milzerhaltende Eingriffe unbedingt angezeigt. Knochenmark langer Röhrenknochen Vorschub geleistet 126]. Milzabszessc treten in über 60% der Fälle solitär auf. Die perku­ Daraus resultierende orthopädische Probleme sind hinreichend tane durch Sonographie oder Computertomographie gestützte bekannt. Drainage mit adjuvanter antibiotischer Therapie bzw. gezielte Die Exstirpation der Milz im Rahmen einer portosystemischen Freilegung, Abszeßspaltung und Drainage lassen eine Sanierung Shuntanlage wird sowohl wegen der metabolischen Situation als unter Erhaltung der Milz, nahezu ausnahmslos erwarten. Primäre Malignóme der Milz sind Raritäten. Ihre operative Versorgung auch wegen der bei Kindern ohnehin erhöhten Anfälligkeit für Infektionen als Behandlungsverfahren abgelehnt. Als alternative erfolgt nach den Grundregeln der Tumorchirurgie, erfordert also Behandlungsformen stehen vielmehr die Warren-Anastomose immer die Splenektomie. bzw. neuerdings die Milzteilresektion mit |36| oder ohne Subku­ tanverlagerung des Milzrestes in Kombination mit einer Sklero­ Hereditäre Sphärozytose therapie der Ösophagusvarizen zur Verfügung [!8|. Die sich an der Milzresektionsfläche herausbildenden Spontan­ Die Indikationsstellung zur Splenektomie bei Sphärozytose oder shunts bewirken eine zusätzliche Druckentlaslung des portalen bei Morbus Werlhof im frühen Kindesalter muß die gerade bei Stromsystems, so daß auf eine Fortsetzung der postoperativen Sklerotherapie in der Regel über Zeiträume von mehreren Jahren diesen Erkrankungen signifikant höheren Infektionsrisiken be­ verzichtet werden kann [18]. rücksichtigen |9. 10. 12. 40]. Wir haben deshalb, erstmals 1983. die Milzteilresektion bei der Behandlung der kongenitalen Sphä­ rozytose eingeführt. Bei der beschriebenen Altersabhängigkeit Lymphogranulomatose (Morbus Hodgkin) der OPSI-Morbidität und -Letalität war es ein Ziel, mit diesem palliativen Eingriff den Zeitpunkt der Splenektomie auf das Die Diagnose einer Lymphogranulomatose im Kindesalter Schulalter verlegen zu können. Der weitere Verlauf an 10 Patien­ rechtfertigt beim heutigen Stand der bildgebenden Diagnostik ten zeigte jedoch, daß eine Splenektomie lediglich bei I Patien­ (Sonographie. Computertomographie. Magnetresonanztomogra- ten 6 Jahre nach dem Ersteingriff indiziert war, während die übrigen Patienten mit einer Sphärozytose spätestens 12 Monate phie) und angesichts der zur Verfügung stehenden Zytostatika keine Staging-Operation mehr. Mit der Einführung der diagno­ nach dem Eingriff bei Retikulozytenzahlen von zwischen 1.5 stischen Laparotomie und Splenektomie durch Glatstcin 13 7 1 und 4.5% und szintigraphischem immunologischem Nachweis begann die bis in die Gegenwart andauernde Diskussion über einer funktionierenden Restmilz stabile Hämoglobin- und Hä­ matokritwerte aufwiesen. die Notwendigkeit dieser diagnostisch-therapeutischen Maßnah­ me. Bereits in den 80er Jahren wurde von einzelnen amerikani­ Die Sichelzellenanämie ist per se keine Indikation zu einem schen Arbeitsgruppen die Splenektomie bei Kindern zugunsten milzchirurgischen Eingriff. Erst die Komplikationen, die im Ver­ einer Milzteilresektion verlassen. Die hierbei nachweisbare ge­ laufe des Autosplenektomieprozesses auftreten können, erfor­ ringe Irrtumsrate «falsch-negativer Befunde» (die Gefahr, lym- dern eine Exstirpation des Organs. phogranulomatöse Herde in der Restmilz unerkannt zu belassen) Die Ergebnisse, die nach milzerhaltenden Eingriffen wegen ei­ wurde mit < 1-10% angegeben und wiegt das Risiko eines ner Thalassämie in der Literatur milgeteilt wurden, sind eher OPSI-Syndroms bei dieser Grunderkrankung auf jeden Fall auf. entmutigend und favorisieren unverändert bei zwingender Indi­ Die Ergebnisse einer multizentrischen Studie über M. Hodgkin kation die Splenektomie als Eingriff der Wahl. bei Kindern hinterfragen diesen Eingriff erneut und veranlaßten Schellong 13 8 1 zu der Empfehlung, auf die Splenektomie gänz­ Chronisch idiopathische Thrombozytopenie lich zu verzichten. (Morbus Werlhof) Raumforderungen der Milz Milzteilreseklionen bei chronisch idiopathischer Thrombozyto­ penie sind gegenwärtig Gegenstand kritischer Auseinanderset­ Raumforderungen der Milz (Zysten. Pseudozysten. Abszesse. zungen. Während von Campos Christo [34] ausschließlich über Hämatome usw.) sind überwiegend benigner Natur (39) und er­ ein Versagen dieser Therapie berichtet wurde, sahen wir bei 9 fordern eine Operation mit Milzerhaltung. Selbst intrahilär gele­ Patienten in 5 Fällen eine Vollremission (Thrombozytenwerte gene Zysten zwingen nicht zwangsläufig zur Splenektomie. wie > 200 G/l). in 2 Fällen eine Teilremission (Thrombozytenwerte Morgenstern et al. |39| in mehreren Fällen zeigen konnten. Un­ 80-120 G/l). während bei 2 Kindern die Thrombozytenzahlen 131 auch nach der Operation < 10 G/l betrugen, also durch die Milx- stellt. Aus eigenen Untersuchungen an insgesamt 29 Patienten war ersichtlich, daß auch nach der Milzteilresektion quasi unifor­ teilresektion nicht beeinflußt wurden (Nachbeobachtungszeit­ me immunologische Regulationsmuster eingehaltcn werden. So raum 9 Monate bis 6 Jahre). Von operativ-technischer Seile er­ ist der immunologische Status des Milzteilresezierten während achten wir eine Größenreduktion der Milzreduktion der Milz auf 25 -3 3 % des ursprünglichen Volumens für erforderlich. Retro­ der unmittelbar postoperativen Phase dem asplenen Status spektiv mußten wir festslellen. daß Voll- oder Teilremissionen gleichzusetzen. Während der zweiten Phase nach Milzteilresekti­ on ist demgegenüber ausnahmslos eine Rekonstitution der im­ bei unseren Patienten nur dann erreicht wurden, wenn die prä- munologischen Funktionsgrößen festzustellen, während splen- operativ vorgenommene Punktion des Knochenmarks eine nor­ eklomierte Kinder die bekannten immunologischen Störungen male Entwicklung aller drei Zell-Linien auswies und wenn das Punktat ausgesprochen megakaryozytenreieh war. Anderenfalls permanent aufweisen. ist mit einer Milzteilresektion lediglich unmittelbar postoperaliv Die im Rahmen unserer Untersuchung resultierenden Zeiikincti- ein Anstieg der Thrombozytenweite zu erreichen. Die «Thera­ ken sind charakteristisch für den milzteilresezierten Patienten; die Phasendauer ward wesentlich von den oben erwähnten Ab­ pieerfolge». die wir mit dem milzerhaltenden Eingriff in 7 Fällen erreichten, führte zu keiner prinzipiellen Veränderung der bei hängigkeiten bestimmt. Während traumatologisch induzierte Teilresektionen, bei denen mehr als 50% der Organmasse in situ dieser Erkrankung nachweisbaren thrombozytären Antikörper. verblieben, bereits nach 6 -8 Wochen aus immunologischer Sicht Sie sind vielmehr Ausdruck einer positiven Bilanz aus der Neu­ zu wieder völliger Funktionstüchtigkeit führten, wird nach bildung der Thrombozyten (bei reichlich vorhandenen Megaka- Resektionen an exzessiv vergrößerten Milzen oder beim ryozyten) und der Abbaurate der immunologisch auffälligen Blutplättchen in der deutlich verkleinerten Restmilz. Der immu­ M. Werlhof eine Zeitdauer von 18 bis 22 Monaten benötigt. nologische Charakter der Grunderkrankung widerspiegelt sich Enge Korrelationen scheinen zwischen den immunologischen Regulationsmechanismen und den Veränderungen hämatologi- in markant veränderten immunologischen Untersuchungspara­ scher Parameter während der postoperativen Phase nach Milz­ metern und Funktionsresultaten. Mit dem milzcrhalienden Ein­ teilresektion zu bestehen, obgleich bei keinem Patienten nach griff (ebenso bei einer Splenektomie!) setzt offensichtlich ein umfangreiches immunologisches Rcgulationsverhalten ein. wo­ einer Teilresektion jemals eine pathologische Erhöhung der so­ bei alle Immunkompartimente beteiligt zu sein scheinen. Als genannten «pocked erythrocytes» - als Ausdruck einer erhalte­ nen Clearance-Funktion der Milz - registriert wurde. Ergebnis dieses Regulationsverhaltens resultiert ein immunolo­ gisches Steady state auf verändertem Niveau nach milzerhalten­ der Operation unter Rekonstitution der für die immunologische Konsequenzen nach milzchirurgischen Eingriffen Kompetenz bedeutsamen Funktionsparameter. Demgegenüber ist bei Kindern, die wegen eines M. Werlhof splenektomiert im Kindesalter wurden, die daraus resultierende immunologische Defizienzsi- tuation auch noch Jahre nach dem Eingriff zu erkennen |18|. Zusammen fassend ist zu konstatieren, daß die Indikation zur Weder eine Milzteilresektion noch eine Splenektomie können Splenektomie im Kindesallereinem Wandel unterworfen ist und den postoperativen Anstieg der Thrombozytenzahlen garantie­ eine Reihe sogenannter klassischer Indikationen zu diesem Ein­ ren. ..Therapieversager" nach chirurgischen Maßnahmen sind grill durch milzerhaltende Operationstechniken ersetzt werden nach beiden milzchirurgischen Eingriffen bekannt und wider­ können. In Tabelle 2 haben wir die zur Zeit an unserer Klinik spiegeln die Notwendigkeit einer besseren Indikationsstellung geltenden Indikationen zur Milzteilresektion zusammen fassend zur Operation bei Kindern mit chronischer idiopathischer dargestellt. Es erscheint hervorhebenswert, daß auch nach der orthotopen Erhaltung der Milz und unter Bewahrung der soge­ Thrombozytopenie. Bislang bleibt dies ein Wunsch, der offen­ nannten «kritischen Milzmasse» transitorisch eine defizitäre im­ sichtlich an eine weitere (immunologische) Differenzierung der munologische Inkompetenz des Kindes resultieren kann. Dieser äußerst inhomogen erscheinenden Patientengruppe mit idiopa­ Umstand verdient Beachtung bei der Vorbereitung des Eingriffs thischer Thrombozytopenie gebunden ist. und bei der postoperativen Nachsorge und sollte nicht zuletzt in einer zu verändernden gutachterlichen Bewertung des partiellen Folgen milzerhaltender Eingriffe Jeder Eingriff an der Milz wirkt im Sinne einer gravierenden Störgröße innerhalb des komplex organisierten immunologi­ Tab. 2. Indikation zur Milzteilresektion im Kindesalter schen Regulationssystems. In Abhängigkeit vom Alter des Pati­ enten. von der den Eingriff indizierenden Grundkrankheit, von Traumatische Milzschädigung, Hyperspleniesyndrom einer primär zugrundeliegenden immunologischen Erkrankung, Zystische Erkrankungen der Milz (benigne Milztunioren) vom Ausmaß der Organverkleinerung und von der Größe der SegmentalerM ilzinlurki. Milzabszesse, Hereditäre Sphärozytose Restmilz wird das immunologische Gleichgewicht auf verschie­ (Chronisch idiopathische Thrombozytopenie) denen Niveaus und nach differenten Zeitkinetiken wiederherge­ Specht Milzvcrlustes bei Kindern Ausdnjck finden |I1 ], Bei der Pla­ gen (sorgfältige Anamneseerhebung unter Berücksichtigung der nung eines milzerhallenden Eingriffes resultiert daraus die Ver­ vorausgegangenen Erkrankung und der Infekthäufigkeit vor/ nach der Operation und Erfassung des klinischen Status sowie pflichtung. auch eine mögliche Spleneklomie b/.w. die Folgen des Lymphknotenstatus, sonographische Kontrollen der Rest­ einer transitorischen immunologischen Inkompetenz in die Auf­ klärung der Patienten und der Eltern einzubeziehen. Während milz. gegebenenfalls szintigraphischc Kontrollen der Clearence- der unmittelbar postoperativen Nachsorge des splenektomierten Funktion des Milzgewebes, Bestimmung des Anteils «vakuoli- oder organerhaltend operierten Kindes ist eine Infektionsprophy­ sierter Erythrozyten» im peripheren Blutbild. Blutbild mit Diffe­ renzierung des weißen Blutbildes. Bestimmung der Serumkon- laxe, wie sie nach Spleneklomie gebräuchlich ist |6 |. zu empfeh­ zentrationen der Immunglobuline, Bestimmung der Komple­ len. mentfaktoren C3 und C4 im Plasma. Erhebung des immunologi­ Da es zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht möglich ist. Umfang oder Zeitpunkt der Wiederherstellung der immunologischen schen Status unter Berücksichtigung der humoralen und zellulä­ Kompetenz individuell zu prognostizieren, erscheint es ratsam, ren Immunabwehr) zu verschiedenen Zeitpunkten die individu­ diese Kinder vorbeugend durch einen Pädiater oder einen Kin­ ellen Gefährdungsmomente bestimmen zu können [6, 18 1. derchirurgen zu betreuen, um so durch geeignete Untersuchun­ Literatur 13 Mcrikanto J. Eskola J, Ruuto P. Louhimo I Immu­ 29 Scufcrt RM: Die Mi.lztranspluntution: Standortbe­ 1 Malangoni MA. Evers BM. Peyton JC. Wellhausen nologie consequence o f neonatal splenectomy. J SR: Reticuloendothelial clearance and splenic m o­ stimmung. Chirurg 1986:57:182188. nonuclearcell populations after resection and auto­ Pediatr Surg 1980:15:651-654. 30 Hoherhergcr W . Haupt W. Kalden JR. Simon M. 16 King II. Shumacker MB: Splenic studies. Suscepti­ transplantation. Am J Surg 1988:155: Mahlsied J: Die autologe Replantation von Milz- bility to infection after splenectomy performed in 2 9 8 -3 0 2 . partikcln ein etabliertes Verfahren? Eine Stel­ infancy. Am Surg. 1952:239-242. lungnahme. Chirurg 1985:56:659 662. 2 von Gaudecker B: Lymphatische Organe: in Hin- 17 Shennib II. Chin RC. Mulder OS: The effect o f 31 Holschneider AM. Kroiez-Klimeck H. Strasscr B. riehsen KV (Hrsgi: Humancmbryologic. Berlin, Springer. 1990. pp. 3 40-380. splenectomy and splenic implantation on alveolar Däumling S. Belohradsky BH: Erfahrungen mit macrophage function. J Trauma 1983:23:7 12. der hetcrotopcn Autotransplantation von .Milzge­ 3 Jones JF: Development o f the spleen. Lymphology 1983:126:83-89. 18 Specht U: Die Milztcilrcscktion im Kindesalter: webe im Kindesaller. Z Kinderehir 1982:35: Indikation. Operationstechnik und Ergebnisse: I 15 152. 4 Pabst R: Funktionelle Anatomic der menschlichen Dissertation B (Habilitationsschrift). Humboldt Milz. Langcnbccks Arch Chir 1986:369:233 237. 32 Roth H. Daum R. Strategien andel in der Behand­ Universität zu Berlin. 1990. lung der kindlichen M il/ruptur. Symp Milzchirur­ 5 Pabst R. WillfUhr KU. Westermann J: AllersabhUn- 19 Saß W. Dohrmann P. Löhnen M. Seifen J. Viengel gigkeit der Regeneration von autotransplantiertem gie im Kindcsaltcr: Berlin. November 1991. W: Über die Folgen des Milzverlustes: Klinische 33 Daum R. Zaehariou Z. Roth H: Chirurgisch rele­ Milzgewebe: Durchblutung. Immunhistologie und Schutzfunktion im Tierversuch. Symp Milzchirur und experimentelle Bocbachtungen. Symp Milz vante Besonderheiten der Versorgung des oberen chirurgie im Kindesalter. Berlin. November 1991. Milzpols. Symp Milzchimrgie im Kindcsaltcr. gie im Kindesalter. Berlin. November 1991. 6 Konradsen HB. Henrichsen J: Pneumococcal in­ 20 Lüdtke FE. Miehalski S. Köhler H. Klinge B. Berlin. November 1991. fections in splenectom i/ed children are prevent­ Schuft-Werner P. Lion KA. S peer ChP: Gestörte 34 Campos Christo M: Indication for partial splenic Opsonicrung nach Spleneklomie. Erste Ergebnis able. Acta Paediatr Scand 1991:80:423-427. resection: A historical review. Symp Milzchimrgie sc. Symp Milzchimrgie im Kindcsaltcr. Berlin. im Kindcsaltcr. Berlin. November 1991. 7 Lucas CE: Splenic trauma. Choice o f treatment. Ann Surg 1991:213:98 112. November 1991. 35 Morgenstern L. Phillips EH. Fenneliu D. Wein­ 21 Gahr M. Meyer M. Peters A: Der Einfluß der stein LM: Near-total splenectomy for massive 8 Seifen J. B rielerS . Reese F. Hamelmaiin II: Infek­ Spleneklomie auf zelluläre Immunfunktionen. tionsrisiko nach Spleneklomie. Befunde und Dis­ splenomegaly due to G aucher's disease. A new Symp Milzchimrgie im Kindesalter. Berlin. No surgical approach. M Sinai J Med 1986:53: kussion. MMW 1986:128:331-334. vember 1991. 9 Scufcrt RM: Chirurgie der Milz. Stuttgart. Enke, 501-505. 22 Sieber G. Brey er HG. Herrmann I . Rühl H: Siö 36 Tröbs RB. Bcnnek J. Schmidt A. Schmitz R: Gibt rungen der B-Zell-Aklivierung bei splcneklomier- 10 Slrasser BM. Holschneider AM: Die Milz: I unkti cs eine Milzregeneration nach Milzteilresektion? on. Erkrankungen, Chirurgie und Replantation. ten Patienten. Langenbeeks Arch Chir 1984: Mil/teilresektion bei Raiten mit bzw. ohne prähe­ 363:93-101. Stuttgart. Hippokrates Verlag. 19X6. patischen Block Symp Milzchimrgie im Kiiuicsai- 23 Streicher H.I Chirurgie der Milz. Berlin. Springer. ter. Berlin. November 1991. 11 Albrecht M: Gutachterliche Bewertung des trau­ matischen Milzverlusts im Kindcsaltcr. Symp 37 Glatstein E. Guernsey .1 M. Rosenberg SA. Kaplan Milzchirurgie im Kindesalter. Berlin. November 24 Streicher HJ Anatomiegerechte Chirurgie der I IS The value o f laparotomy and splenectomy in Milz. Chirurg 1986:57:177-181. 1991. the staging o f Hodgkin s disease. Cancer 12 Eraklis AJ. Filler RM: Splenectomy in childhood: 25 Bar-Maor JA. Govrin-Yehudain J: Partial splcnec 1969:24:709 7 |7 . tomy in children with G aucher’s disease. Pediatries 38 Schellong G: Kooperative Therapicsiudie HD 90 A review o f 1.413 eases. .1 Pediatr Surg 1972:7:382-388. 1985:106:398 401. zur Behandlung des M. Hodgkin hei Kindern der 26 Bar-Maor JA: Partial splenectomy in Gaucher*s 13 Friedrich U. G ottschalk E. Reiß-Zimmermann GU. Deutschen Arbeitsgemeinschaft lur Leukämtelör disease. Symp Milzchimrgie im Kindesalter. Ber schung und -Behandlung im Kindcsaltcr. Weiss W. Manke U: Szintigraphisehe. immunolo­ lin. November 1991 gische und klinische Ergebnisse nach lienalen Ein DLA-Hd-90-Therapiestudie. griffen im Kindesalter. Symp Milzchimrgie im 27 Mau H, Specht U. Klemp E: Partielle Milzresekti 39 Morgenstern L. Rosenberg J. Geller SA: Tumors on: Eine Alternative zur Spleneklomie hei luimalo- ot the spieen. World J Surg 1985:9:468 476. Kindesalter. Berlin. November 1991. 1 ogisehen Erkrankungen im Kindcsaltcr. Zcnlralbl 14 Jahn S. Specht U. Neuhaus K. Haensel K. Klemp 40 Singer DB: Postsplencetomy sepsis: Pcrspcet Pe­ Chir 1985:110:93 103. E. Volk HD. Mau 11: Unterschiede im Immunstatus diatr pathol 1973:1:28-31. bei Kindern nach Spleneklomie bzw. Milzteilre 28 Buniain W'L: Gould HR: Splenic Trauma in Chil­ dren and Techniques o f Splenic Salvage. World J Sektion. Z Klin Med 1987:42:1137-1140. Surg 1985;9:398-408.

Journal

Visceral Medicine – Karger

Published: Jan 1, 1993

Keywords: Kindesalter; Milz; Milzteilresektion; Milzverlust

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