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The congenital insensitivity‐to‐pain syndrome (analgesia congenita): report of a case

The congenital insensitivity‐to‐pain syndrome (analgesia congenita): report of a case Summary. The congenital insensitivity‐to‐pain syndrome is one of several entities of sensory neuropathies in which pain sensation is absent from birth. This report describes a female child with the syndrome, who in all other aspects was normal. The most severe oral consequence of her disorder was self‐inflicted exfoliation at an early age of all single‐rooted primary teeth and one primary molar (a total of 13 teeth). The child was monitored from age 8. The primary aim in management was to monitor the eruption of the permanent teeth and occlusal development. At eruption of the mandibular incisors a protective splint was constructed to prevent their sharp edges injuring the tongue and the oral mucosa. The child was also instructed not to agitate her newly erupted teeth. Further occlusal development of the permanent dentition was uneventful. Résumé. Syndrome de l'insensibilité congénitale à la douleur: à propos d'un cas Le syndrome de l'insensibilité congénitale à la douleur fait partie des nombreuses entités des neuropathies sensorielles où la sensation de la douleur est absente dès la naissance. Cette étude décrit un enfant de sexe férminin présentant ce syndrome mais normal par ailleurs. Les conséquences orales les plus importante de cette pathologie étaient l'exfoliation auto‐provoquée à un âge précoce de toutes les dents temporaires monoradiculées et d'une molaire temporaire (soit 13 dents). L'enfant a été surveillé de 8 à 15 ans. Le but premier de cette surveillance était de permettre l'évolution des dents permanentes et le développement occlusal. Lors de l'éruption des incisives mandibulaires, une gouttière de protection a été posée pour empêcher les bords incisits aiguës de blesser la langue et la muqueuse buccale. Il a été demandé à l'enfant de ne pas toucher les dents récemment évoluées sur l'arcade. Par la suite, le développement occlusal de la dentition n'a pas posé de problèmes. Zusammenfassung. Ein congenitales Schmerzinsensibilität‐Syndrom (Analgesia‐Congenita): Bericht eines Falles Dieses Syndrom ist einer der verschiedenen sensorischen Neuropathien bei weichen das Schmerzenpfinden von Geburt an fehlt. Ein Fall eines Mädchen wird beschrieben bei welcher, ausser dieses Syndromes alle anderen Aspekte normal waren. Die schlimmste orale Folge war die selbst induzierte vorzeitige Exfoliation aller einwurzeligen Milchzähne und 1 Milchmolar (insgesammt 13 Zähne). Das Kind wurde überwacht vom 8 bis 15 Lebensalter, Das Hauptanliegen war die Überwachung des Durchbruches der bleibender Zähne und der okklusalen Entwicklung. Beim Durchbruch der mandibularen Frontzähne wurde ein Splint angefertigt um zu verhindern dass das Kind die Zung und die orale Mukose verletzen kann. Das Kind wurde instruiert die neu durchgebrochene Zähne nicht zu berühren so konnte sich die okklusale Entwicklung des bleibenden Gebisses ungestört vollziehen. Resumen. Sindrome de analgesia congénita: caso clínico El síndrome de analgesia congénita es una de las diversas entidades de neuropatías sensoriales, donde la sensación de dolor esta ausente desde el nacimiento. El presente estudio muestra a una niña con dicho sindrome siendo normal en los demas aspectos. La principal consecuencia oral de su enfermedad fue la exfoliación autoprovocada de todos los dientes primarios uniradiculares y de los primeros molares temporales, un total de trecedientes, a muy temprana edad. La niña fue controlada desde los 8 años hasta los 15. Lo principal en realizarse fue controlar la erupción de los dientes permanentes y el desarrollo de su oclusión. Al erupcionar los incisivos mandibulares se realizó una férula de protección, para prevenir que los bordes incisales lastimaran la lengua y la mucosa oral. Tambien fue instruída para que no tocara sus dientes recién erupcionados. Asi pues, la oclusión de la dentición permanente se desarrolló con normalidad. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png International Journal of Paediatric Dentistry Wiley

The congenital insensitivity‐to‐pain syndrome (analgesia congenita): report of a case

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References (18)

Publisher
Wiley
Copyright
1996 BSPD, IAPD and Blackwell Publishing Ltd
ISSN
0960-7439
eISSN
1365-263X
DOI
10.1111/j.1365-263X.1996.tb00223.x
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Abstract

Summary. The congenital insensitivity‐to‐pain syndrome is one of several entities of sensory neuropathies in which pain sensation is absent from birth. This report describes a female child with the syndrome, who in all other aspects was normal. The most severe oral consequence of her disorder was self‐inflicted exfoliation at an early age of all single‐rooted primary teeth and one primary molar (a total of 13 teeth). The child was monitored from age 8. The primary aim in management was to monitor the eruption of the permanent teeth and occlusal development. At eruption of the mandibular incisors a protective splint was constructed to prevent their sharp edges injuring the tongue and the oral mucosa. The child was also instructed not to agitate her newly erupted teeth. Further occlusal development of the permanent dentition was uneventful. Résumé. Syndrome de l'insensibilité congénitale à la douleur: à propos d'un cas Le syndrome de l'insensibilité congénitale à la douleur fait partie des nombreuses entités des neuropathies sensorielles où la sensation de la douleur est absente dès la naissance. Cette étude décrit un enfant de sexe férminin présentant ce syndrome mais normal par ailleurs. Les conséquences orales les plus importante de cette pathologie étaient l'exfoliation auto‐provoquée à un âge précoce de toutes les dents temporaires monoradiculées et d'une molaire temporaire (soit 13 dents). L'enfant a été surveillé de 8 à 15 ans. Le but premier de cette surveillance était de permettre l'évolution des dents permanentes et le développement occlusal. Lors de l'éruption des incisives mandibulaires, une gouttière de protection a été posée pour empêcher les bords incisits aiguës de blesser la langue et la muqueuse buccale. Il a été demandé à l'enfant de ne pas toucher les dents récemment évoluées sur l'arcade. Par la suite, le développement occlusal de la dentition n'a pas posé de problèmes. Zusammenfassung. Ein congenitales Schmerzinsensibilität‐Syndrom (Analgesia‐Congenita): Bericht eines Falles Dieses Syndrom ist einer der verschiedenen sensorischen Neuropathien bei weichen das Schmerzenpfinden von Geburt an fehlt. Ein Fall eines Mädchen wird beschrieben bei welcher, ausser dieses Syndromes alle anderen Aspekte normal waren. Die schlimmste orale Folge war die selbst induzierte vorzeitige Exfoliation aller einwurzeligen Milchzähne und 1 Milchmolar (insgesammt 13 Zähne). Das Kind wurde überwacht vom 8 bis 15 Lebensalter, Das Hauptanliegen war die Überwachung des Durchbruches der bleibender Zähne und der okklusalen Entwicklung. Beim Durchbruch der mandibularen Frontzähne wurde ein Splint angefertigt um zu verhindern dass das Kind die Zung und die orale Mukose verletzen kann. Das Kind wurde instruiert die neu durchgebrochene Zähne nicht zu berühren so konnte sich die okklusale Entwicklung des bleibenden Gebisses ungestört vollziehen. Resumen. Sindrome de analgesia congénita: caso clínico El síndrome de analgesia congénita es una de las diversas entidades de neuropatías sensoriales, donde la sensación de dolor esta ausente desde el nacimiento. El presente estudio muestra a una niña con dicho sindrome siendo normal en los demas aspectos. La principal consecuencia oral de su enfermedad fue la exfoliación autoprovocada de todos los dientes primarios uniradiculares y de los primeros molares temporales, un total de trecedientes, a muy temprana edad. La niña fue controlada desde los 8 años hasta los 15. Lo principal en realizarse fue controlar la erupción de los dientes permanentes y el desarrollo de su oclusión. Al erupcionar los incisivos mandibulares se realizó una férula de protección, para prevenir que los bordes incisales lastimaran la lengua y la mucosa oral. Tambien fue instruída para que no tocara sus dientes recién erupcionados. Asi pues, la oclusión de la dentición permanente se desarrolló con normalidad.

Journal

International Journal of Paediatric Dentistry – Wiley

Published: Jun 1, 1996

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