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CONGENITAL MORPHOLOGIC ABNORMALITIES OF THE BRAIN IN A CASE OF ABORTIVE TUBEROUS SCLEROSIS: FUNCTIONAL IMPLICATIONS AND BEARING ON PATHOGENESIS OF SO-CALLED GENUINE EPILEPSY

CONGENITAL MORPHOLOGIC ABNORMALITIES OF THE BRAIN IN A CASE OF ABORTIVE TUBEROUS SCLEROSIS:... Abstract In two previous publications1 the clinical aspects and the nosologic position of tuberous sclerosis in the group of "congenital ectodermoses" were considered in detail. Van Bogaert,2 in a study of these congenital ectodermal dysplasias, gave an excellent presentation of the subject, with special reference to familial and hereditary factors. Critchley and Earl3 made a thorough study of the clinical and the morbid anatomic aspects of tuberous sclerosis and reviewed the literature. In typical cases of tuberous sclerosis the highly characteristic congenital abnormalities of the skin, viz., sebaceous adenoma of the face, "shagreen" patches in the sacrolumbar region, tumors of the nail bed and nevoid tumors of the retina, associated with epilepsy and congenital mental defect, permit one to recognize the condition at a glance during life. Autopsy in such cases never fails to reveal the whitish or yellowish hard nodules (tubera) which may be seen almost anywhere References 1. Yakovlev, P. I., and Guthrie, R. H.: Congenital Ectodermoses (Neurocutaneous Syndromes) in Epileptic Patients , Arch. Neurol. & Psychiat. 26:1145 ( (Dec.) ) 1931. 2. Yakovlev, P. I.: Congenital Ectodermoses (Neoplastic Malformations Affecting with Predilection the Skin, Retina, and Nervous System) , in Blumer, G.: The Practitioners Library of Medicine and Surgery , New York, D. Appleton-Century Company, Inc., 1936, vol. 9, chap. 27. 3. van Bogaert, L.: Dysplasies neuro-ectodermiques congénitales , Rev. neurol. 63:23, 1935. 4. Critchley, M., and Earl, C. J. C.: Tuberose Sclerosis and Allied Conditions , Brain 55:311, 1932. 5. Hartdegen, A.: Ein Fall von multipler Verhärtung des Grosshirns nebst histologisch eigenartigen harten Geschwülsten der Seitenventrikel ("Glioma gangliocellulare") bei einem Neugeborenen , Arch. f. Psychiat. 11:117, 1881. 6. Vogt, H.: Zur Pathologie und pathologischen Anatomie der verschiedenen Idiotieformen: II. Tuberöse Sklerose , Monatschr. f. Psychiat. u. Neurol. 24:106, 1908. 7. Orzechowski, K., and Nowicki, W.: Zur Pathogenese und pathologischen Anatomie der multiplen Neurofibromatose und der Sclerosis tuberosa (Neurofibromatosis universalis) , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 11:237, 1912. 8. Bielschowsky, M., and Gallus: Ueber tuberöse Sclerose , J. f. Psychol. u. Neurol. ( (supp. 1) ) 20:1, 1913. 9. Bielschowsky, M.: Zur Histopathologie und Pathogenese der tuberösen Sklerose , J. f. Psychol. u. Neurol. (supp. 1) 30: 1671923-1924. 10. Lindau, A.: Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae , Acta path. et microbiol. Scandinav. , 1926, (supp. 1) , p. 1. 11. Footnote 1. 12. Globus, J. H.: Neurinome centrale associé à une sclérose tubéreuse (neurospongioblastose disseminée) , Rev. neurol. 59:1, 1933. 13. Tramer, M.: Untersuchungen zur pathologischen Anatomie des Zentralnervensystems bei der Epilepsie , Schweiz. Arch. f. Neurol. u. Psychiat. 2:202, 1918. 14. Spielmeyer, W.: Die Pathogenese des epileptischen Krampfes , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 109:501, 1927. 15. Minkowski, M.: Zur pathologischen Anatomie und Pathogenese der Epilepsie , Jahrb. f. Psychiat. u. Neurol. 51:134, 1933. 16. Yakovlev, P. I.: Neurologic Mechanism Concerned in Epileptic Seizures , Arch. Neurol. & Psychiat. 37:523 ( (March) ) 1937. 17. Minkowski, M.: L'état actuel de l'étude des reflexes , Paris, Masson & Cie, 1927. 18. von Monakow, C., and Mourgue, R.: Introduction biologique à l'étude de la neurologie et de la psychopathologie , Paris, Félix Alcan, 1928. 19. Hochstetter, F.: Beiträge zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Gehirns , Vienna, Franz Deuticke, 1929. 20. Minkowska, F.: Charakterologische Probleme im Lichte psychiatrischer und geneologischer Hereditätsforschung (mit besonderer Berücksichtigung der Epileptoidie) , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 82:199, 1923 21. La constitution épileptoide et le trouble générateur de l'épilepsie essentielle , Evolut. psychiat. 1:69, 1932. 22. Gibbs, F. A.; Gibbs, E. L., and Lennox, W. G.: Epilepsy: Paroxysmal Cerebral Dysrhythmia , Brain 60:377 ( (Dec.) ) 1937. 23. Wohlwill, F.: Entwicklungsstörungen des Gehirns und Epilepsie, zugleich ein Beitrag zur pathologischen Anatomie und Genese der Heterotopien grauer Substanz , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 33:260, 1916. 24. Pollak, E.: Anlage und Epilepsie , Arb. a. d. neurol. Inst. a. d. Wien. Univ. 23:119, 1922. http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png Archives of Neurology & Psychiatry American Medical Association

CONGENITAL MORPHOLOGIC ABNORMALITIES OF THE BRAIN IN A CASE OF ABORTIVE TUBEROUS SCLEROSIS: FUNCTIONAL IMPLICATIONS AND BEARING ON PATHOGENESIS OF SO-CALLED GENUINE EPILEPSY

Archives of Neurology & Psychiatry , Volume 41 (1) – Jan 1, 1939

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Publisher
American Medical Association
Copyright
Copyright © 1939 American Medical Association. All Rights Reserved.
ISSN
0096-6754
DOI
10.1001/archneurpsyc.1939.02270130129008
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Abstract

Abstract In two previous publications1 the clinical aspects and the nosologic position of tuberous sclerosis in the group of "congenital ectodermoses" were considered in detail. Van Bogaert,2 in a study of these congenital ectodermal dysplasias, gave an excellent presentation of the subject, with special reference to familial and hereditary factors. Critchley and Earl3 made a thorough study of the clinical and the morbid anatomic aspects of tuberous sclerosis and reviewed the literature. In typical cases of tuberous sclerosis the highly characteristic congenital abnormalities of the skin, viz., sebaceous adenoma of the face, "shagreen" patches in the sacrolumbar region, tumors of the nail bed and nevoid tumors of the retina, associated with epilepsy and congenital mental defect, permit one to recognize the condition at a glance during life. Autopsy in such cases never fails to reveal the whitish or yellowish hard nodules (tubera) which may be seen almost anywhere References 1. Yakovlev, P. I., and Guthrie, R. H.: Congenital Ectodermoses (Neurocutaneous Syndromes) in Epileptic Patients , Arch. Neurol. & Psychiat. 26:1145 ( (Dec.) ) 1931. 2. Yakovlev, P. I.: Congenital Ectodermoses (Neoplastic Malformations Affecting with Predilection the Skin, Retina, and Nervous System) , in Blumer, G.: The Practitioners Library of Medicine and Surgery , New York, D. Appleton-Century Company, Inc., 1936, vol. 9, chap. 27. 3. van Bogaert, L.: Dysplasies neuro-ectodermiques congénitales , Rev. neurol. 63:23, 1935. 4. Critchley, M., and Earl, C. J. C.: Tuberose Sclerosis and Allied Conditions , Brain 55:311, 1932. 5. Hartdegen, A.: Ein Fall von multipler Verhärtung des Grosshirns nebst histologisch eigenartigen harten Geschwülsten der Seitenventrikel ("Glioma gangliocellulare") bei einem Neugeborenen , Arch. f. Psychiat. 11:117, 1881. 6. Vogt, H.: Zur Pathologie und pathologischen Anatomie der verschiedenen Idiotieformen: II. Tuberöse Sklerose , Monatschr. f. Psychiat. u. Neurol. 24:106, 1908. 7. Orzechowski, K., and Nowicki, W.: Zur Pathogenese und pathologischen Anatomie der multiplen Neurofibromatose und der Sclerosis tuberosa (Neurofibromatosis universalis) , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 11:237, 1912. 8. Bielschowsky, M., and Gallus: Ueber tuberöse Sclerose , J. f. Psychol. u. Neurol. ( (supp. 1) ) 20:1, 1913. 9. Bielschowsky, M.: Zur Histopathologie und Pathogenese der tuberösen Sklerose , J. f. Psychol. u. Neurol. (supp. 1) 30: 1671923-1924. 10. Lindau, A.: Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae , Acta path. et microbiol. Scandinav. , 1926, (supp. 1) , p. 1. 11. Footnote 1. 12. Globus, J. H.: Neurinome centrale associé à une sclérose tubéreuse (neurospongioblastose disseminée) , Rev. neurol. 59:1, 1933. 13. Tramer, M.: Untersuchungen zur pathologischen Anatomie des Zentralnervensystems bei der Epilepsie , Schweiz. Arch. f. Neurol. u. Psychiat. 2:202, 1918. 14. Spielmeyer, W.: Die Pathogenese des epileptischen Krampfes , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 109:501, 1927. 15. Minkowski, M.: Zur pathologischen Anatomie und Pathogenese der Epilepsie , Jahrb. f. Psychiat. u. Neurol. 51:134, 1933. 16. Yakovlev, P. I.: Neurologic Mechanism Concerned in Epileptic Seizures , Arch. Neurol. & Psychiat. 37:523 ( (March) ) 1937. 17. Minkowski, M.: L'état actuel de l'étude des reflexes , Paris, Masson & Cie, 1927. 18. von Monakow, C., and Mourgue, R.: Introduction biologique à l'étude de la neurologie et de la psychopathologie , Paris, Félix Alcan, 1928. 19. Hochstetter, F.: Beiträge zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Gehirns , Vienna, Franz Deuticke, 1929. 20. Minkowska, F.: Charakterologische Probleme im Lichte psychiatrischer und geneologischer Hereditätsforschung (mit besonderer Berücksichtigung der Epileptoidie) , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 82:199, 1923 21. La constitution épileptoide et le trouble générateur de l'épilepsie essentielle , Evolut. psychiat. 1:69, 1932. 22. Gibbs, F. A.; Gibbs, E. L., and Lennox, W. G.: Epilepsy: Paroxysmal Cerebral Dysrhythmia , Brain 60:377 ( (Dec.) ) 1937. 23. Wohlwill, F.: Entwicklungsstörungen des Gehirns und Epilepsie, zugleich ein Beitrag zur pathologischen Anatomie und Genese der Heterotopien grauer Substanz , Ztschr. f. d. ges. Neurol. u. Psychiat. 33:260, 1916. 24. Pollak, E.: Anlage und Epilepsie , Arb. a. d. neurol. Inst. a. d. Wien. Univ. 23:119, 1922.

Journal

Archives of Neurology & PsychiatryAmerican Medical Association

Published: Jan 1, 1939

References