TY - JOUR AU - Schulze-Bahr, E. AB - Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardien (CPVT) sind seltene, angeborene ventrikuläre Rhythmusstörungen, die im Zusammenhang mit adrenerger Aktivierung auftreten und zu Synkopen oder einem plötzlichen Herztod führen können. Sie stellen eine der bedrohlichsten angeborenen kardialen Ionenkanalerkrankungen dar. Mutationen im Ryanodin-Rezeptorgen (RYR2), im Calsequestrin-Gen (CASQ2) sowie im Triadin-Gen (TRDN) wurden als molekulargenetisches Korrelat der CPVT identifiziert. β-Blocker sind Therapie der ersten Wahl, wobei als zusätzliche Therapie Klasse-IC-Antiarrhythmika oder Kalziumantagonisten in Betracht kommen. Bei persistierenden Synkopen trotz medikamentöser Therapie oder nach überlebtem plötzlichem Herztod sollte eine ICD-Implantation erfolgen. Die linkskardiale sympathische Denervation ist im Einzelfall ein ergänzender interventioneller Therapieansatz zur Unterdrückung von CPVT. Alle therapeutischen Maßnahmen sollten von einem strikten Vermeiden von körperlichen Spitzenbelastungen begleitet sein. TI - Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardien JO - Herzschrittmachertherapie + Elektrophysiologie DO - 10.1007/s00399-012-0224-8 DA - 2012-09-18 UR - https://www.deepdyve.com/lp/springer-journals/katecholaminerge-polymorphe-ventrikul-re-tachykardien-xvlTo6QrBm SP - 231 EP - 236 VL - 23 IS - 3 DP - DeepDyve ER -