TY - JOUR
AU1 - Kasten, R.
AU2 - Steinmann, B.
AU3 - Voigtländer, V.
AB - Hautarzt F Farbbildk arbbildkasuistik asuistik 2000 · 51:846–851 © Springer-Verlag 2000 1 2 1 R. Kasten · B. Steinmann · V. Voigtländer Hautklinik (Direktor: Prof. Dr. V. Voigtländer) am Klinikum der Stadt Ludwigshafen Abteilung für Stoffwechsel- und Molekularkrankheiten der Universitäts-Kinderklinik, Zürich Hereditärer Prolidasemangel Beitrag zur Differentialdiagnose therapieresistenter Beingeschwüre Zusammenfassung Die Prolidasedefizienz ist eine sehr stuhl. Die Patientin ist ledig und lebte seltene, autosomal-rezessiv vererbte bis vor kurzem bei ihrem Großvater, Ulcera crurum stellen ein ätiopathogene- Störung des Proteinstoffwechsels [6, der sie bis zu seinem Tod versorgte. tisch besonders vielfältiges Symptom dar. 18]. Das Enzym Prolidase spielt offen- Klinisch auffällig waren ikterische Am häufigsten liegen Vaskulopathien zu- bar eine größere Rolle bei der Wieder- Episoden postpartal und im 6. Lebens- grunde, seltener metabolische, neuropathi- verwertung von Dipeptid-gebundenem jahr sowie eine verzögerte körperliche sche oder hämatologische Erkrankungen. Prolin [8]. Ein Mangel an Prolin soll und geistige Entwicklung. Außerdem Auch Neoplasien, Kollagenosen, Infektionen, zum einen zu einer gestörten Kollagen- bestehen eine Anosmie und unregel- Traumata und Pannikulitiden müssen diffe- biosynthese führen, zum anderen zu- mäßige Menses seit der Menarche (13. rentialdiagnostisch bedacht werden. Vorge- sammen mit akkumulierenden Dipep- Lj.). Erste Hautveränderungen zeigten stellt wird eine 38jährige Patientin, bei der tiden, wie z.B. 
TI - Hereditärer Prolidasemangel Beitrag zur Differentialdiagnose therapieresistenter Beingeschwüre
JF - Der Hautarzt
DO - 10.1007/s001050051228
DA - 2000-11-06
UR - https://www.deepdyve.com/lp/springer-journals/heredit-rer-prolidasemangel-beitrag-zur-differentialdiagnose-0D0fNxUYpe
SP - 846
EP - 851
VL - 51
IS - 11
DP - DeepDyve
ER -